المساعد الشخصي الرقمي

مشاهدة النسخة كاملة : موسوعة متكاملة عن أمراض الدم


وليف الشوق
05-07-2010, 05:11 PM
مقدمة لأمراض الدم




لكريات الدم الحمراء وظيفة أساسية و هي حمل الأوكسجين O2 من الرئتين إلى الأنسجة و حمل ثاني أوكسيد الكربون CO2 من الأنسجة إلى الرئتين ليتخلص منه الجسم و يقدر عمر كريات الدم الحمراء ب(120) يوماً, و لكي تقوم الكرية الحمراء بعملها يجب أن تحتفظ بشكلها الدائري الطبيعي و تحتوي على مادة بروتينية متخصصة بهذا الغرض هي الهيموجلوبين و يتكون الهيموجلوبين من أربعة جزيئات هيم تحتوى على ذرات الحديد في حال الاختزال (فرروس Ferrous Fe+2) , الجلوبين (Globin ) و هو الجزء البروتيني المتكون من أربعة سلاسل أحماض أمينية


Amino AcidChains.




http://www.your-doctor.net/images/hematology/heme.gif


تركيب الهيم Heme , لاحظ ذرة الحديد في الوسط في حال الإختزال.



يوجد في دم الإنسان الطبيعي أربعة أنواع من السلاسل الأمينية الطبيعية و هي:



- سلسلة ألفا ( Alpha Chain) .
- سلسلة بيتا (Beta Chain).
- سلسلة جاما (Gamma Chain).
- سلسلة دلتا (Delta Chain).
ينتج عن اتحادها ثلاثة أنواع من الهيموجلوبين الطبيعي في دم الإنسان بنسب متفاوتة و هي:





النوع
هيموجلوبينA2
هيموجلوبينF
هيموجلوبينA
التركيبة
2 ألفا + 2 دلتا
2 ألفا + 2 جاما
2 ألفا + 2بيتا
النسبة الطبيعية
3.2-1.5 %
0.8-0.5 %

98-96 %


المصدر ا لأساسي لإنتاج كريات الدم الحمراء هو نخاع العظام (Bone Marrow) و لكن في حالات فقر الدم الشديد مثل حالات تكسر الدم يبداء ا لكبد و الطحال بإنتا ج الكريات كمساعدة للنخاع مما يؤدي إلى تضخمهما.




-رمز ألفاα
-رمز بيتاβ




-رمز جاماγ

-رمز دلتا δ


A = Adult يعني بالغ أي هيموجلوبين A يعني هيموجلوبين البالغين. رمزه α2 β2
F = Foetal يعني جنيني أي هيموجلوبين F يعني الهيموجلوبين الجنيني. رمزه α 2γ2
A2= Adult2 يعني بالغ 2 أي هيموجلوبين A2 يعني هيموجلو بين البالغين2 . رمزه α 2δ2

لدى الإنسان الطبيعي جينان (بصمة وراثية) لإنتاج السلسلة بيتا و أربعة جينات لإنتاج السلسلة ألفا و جينان لكل من دلتا و جاما.




http://www.your-doctor.net/images/Hematology/RBCs/Normal.jpg



صورة مجهرية لكريات الدم الحمراء الطبيعية و في أعلى اليسار كرية بيضاء

http://www.your-doctor.net/images/Hematology/RBCs/normal2.jpg

صورة مجهرية لكريات الدم الحمراء الطبيعية

http://www.your-doctor.net/images/Hematology/WBCs/Neutrophils.jpg

صورة مجهرية لكريات الدم البيضاء ذوات النواة المفصصة الطبيعية

وليف الشوق
05-07-2010, 05:13 PM
Hemolytic Anemia

ينشأ فقر الدم ألتحللي بسبب زيادة سرعة تحلل الخلايا الحمراء ويتميز بما يلي :-

ا- زيادة مؤشر الخلايا الشبكية (R I) الذي يعبر عن سرعة تكوين الخلايا الحمراء وسرعة تحللها .
يزيد مؤشر الخلايا الشبكية إلى 3 أو أكثر وتزيد سرعة تكوين الخلايا الحمراء في هذه الحالة إلى حوالي 3- 8 أضعاف سرعة تكوينها الطبيعية .

ب- زيادة تركيز البلروبين الحر بسبب زيادة سرعة تحلل الخلايا الحمراء وبالتالي تحلل الهيموجلوبين

ج- زيادة نشاط إنزيم LDH بسبب زيادة سرعة تحلل الخلايا الحمراء

د-زيادة عدد خلايا النورموبلاست بسبب زيادة سرعة تكوين الخلايا الحمراء

ه- زيادة تكور ومن ثم تجزؤ الخلايا الحمراء


يصنف فقر الدم ألتحللي بناء على مواقع تحلل الخلايا الحمراء إلى نوعين كما يلي :-

1- فقر الدم ألتحللي داخل الأوعية الدموية (Entravascular) :-
يزيد سرعة تحلل الخلايا الحمراء داخل الأوعية بسبب تحسسها للمتم (Completment) . كما تقوم بقايا تحلل الخلايا الحمراء بدور منشط للمتمم أو لبعض عوامل تحلل الخلايا الحمراء. كما تساعد الأجسام المضادة Ig Gs , Ig Ms
في تثبيت المتمم في سطح الخلايا الخلايا الحمراء وبالتالي تساعد على تحللها. قد يظهر الهيموجلوبين والهيموسيدرين في البول إذا زاد تركيز هيموجلوبين البلازما عن 13 ملغم/ دل .



2- فقر الدم ألتحللي خارج الأوعية الدموية (Extravascular) :-

تتحلل الخلايا الحمراء خارج الأوعية الدموية بسبب التهامها من قبل خلايا الماكر وفج (Macrophage) ووحيدات النواة (Monocyte) والمحببات (Granulocytes) والتي تحمل مواقع استقبال المتمم C4b,C3b بشكل دائم . تلتصق الخلايا الحمراء التي تحمل المتممات C4b,C3b بمواقع المتمم في سطح الخلايا الحمراء الالتهامية .في حين تلتصق الخلايا الحمراء المكسوة بالأجسام المضادة IgGs بالخلايا الالتهامية السابقة عن طريق Fc.

يعتقد Mollison ) بان الخلايا الحمراء المكسوة بالمتمم المضادة IgGs تحلل داخل الكبد بشكل سريع بالمقارنة مع سرعة تحلل الخلايا الحمراء المكسوة بالأجسام المضادة IgGs فقط . لايزيد تركيز الهيموجلوبين الحر في البلازما بشكل ملحوظ ويبقى تركيزه > 30 ملغم / دل وبالتالي لا يظهر في البول .
كما يصنف فقر الدم ألتحللي بناء على أسباب تحلل الخلايا الحمراء إلى مايلي :-

1- فقر الدم ألتحللي السمي عند تعرض الإنسان لأي من السموم التالية :-


أ- السموم الكيميائية (Chemical Toxins) :-
يعتبر التسمم بالرصاص من عوامل تحلل الخلايا الحمراء ومنع نشؤ البروتوبزرفيرين لأنة يعطل إنزيم  –ALA Dehydrogenase . لذا تتميز هذه الحالة بزيادة سرعه تحلل الخلايا الحمراء وظهور الخلايا الشبكية والسيدروبلاستية والمنواة وحلقات كابوت وأجسام هوويل جولي وزيادة عدد الخلايا البيضاء.

كما تعمل بعض المركبات الكيميائية مثل Acetanilid , Nitrobenzene , phenacitin على تحلل الخلايا الحمراء الخاصة بمن يعاني من نقص G6PD وعلى تحلل الخلايا الحمراء للأفراد الطبيعيين عند تعاطيها بشكل مكثف.

ب- السموم الحيوانية :
يحتوي سم الأفاعي (Snake Venum ) على إنزيم Lecethinase الذي يفصل الحامض ألدهني من ذرة الكربون الفا() في الليسثين وينتج عن ذلك Isolecetihin الذي يقوم بالعمل بشكل فعال على تحلل الخلايا الحمراء .

ج- السموم النباتية :
يعاني بعض المصابين بنقص او انعدام إنزيم G6PD من التحلل السريع لخلايا هم الحمراء عند تناولهم لبذور الفول (Fava beans) وتعرف هذه الحالة بالتفول (Favism) .

2- فقر الدم ألتحللي الانتائي (Infections H. Anemia) :-
يعاني الإنسان من فقر دم تحللي عند تعرضه لأي مما يلي :-

أ-الإصابة بالملا ريا :
يعتبر فقر الدم ألتحللي من مضاعفات تحلل الخلايا الحمراء الخاصة بالمصابين بطفيل الملا ريا بسبب زيادة هشاشتها الاسموزية والميكانيكية . كما يساهم علاج الملا ريا Quinone في تحلل الخلايا الحمراء عن طريق مساعدته في تكوين أجسام مضادة ذاتية تعمل على تحلل الخلايا الحمراء .



ب- العدوى ب Bartonella bacilliformis :
يعاني المصابون بعدوى هذه الجراثيم من حمى الاورويا (Oroya f.)التي تنتشر في البيرو وتتميز بتحلل الخلايا الحمراء للمصابين وبزيادة عدد خلاياهم البيضاء.



ج- العدوى ب Babesia Microti :
يشبه هذا الطفيل طفيل الملا ريا إذ يظهر طوره الحلقي داخل الخلايا الحمراء المصبوغة بصبغات رومانسكي ويعمل على تحللها . ينتقل هذا الطفيل بواسطة حشرة (Ticks Victoors) الخاصة بالماشية والدواجن .

د-الالتهابات الجرثومية :
يظهر فقر الدم ألتحللي بنسب متفاوتة في عدد من الالتهابات الجرثومية مثل Clostridium Welchi Septesemia المرافقة لحالات الأسلاب
(Septic Abortion) وجراحة القناة الصفراوية حيث تتحلل الخلايا الحمراء بشكل سريع وخطير .

كما تتحلل الخلايا الحمراء بسبب الأجسام المضادة الباردة الذاتية التي تظهر كمضاعفات الالتهاب الفطري للقصبات الهوائية (Mycoplasma Pneumonia) أو الحمى الغدية (Infections Monoculosis)..

وليف الشوق
05-07-2010, 05:15 PM
-فقر الدم ألتحللي المناعي (Immune H Anemia) :
يتميز فقر الم ألتحللي المناعي بتراكم الأجسام المضادة المسببة لتحلل الخلايا الحمراء على سطح الخلايا الحمراء المتماسكة ويستدل على وجود هذه الأجسام المضادة على سطح الخلايا الحمراء بايجابية تجربة كومب المباشرة . وفي مايلي أهم حالات فقر الدم ألتحللي المناعي :-

أ- فقر الدم ألتحللي عند الأطفال حديثي الولادة(N.B.H.D) :-
تتميز هذه الحلة بوجود خلايا حمراء غير ناضجة ومنوا (Pronormoblast , Normoblast) في عينات الدم ألمجموعه من المريض بعد الولادة مباشرة وخاصة إذا جمعت عينة الدم في مراحل متأخرة. يقدر عدد خلايا النورموبلاست في الأطفال المكتملين (اقل من 9 أشهر ) بحوالي 200-2000/ملم³.

تعتمد عينات الحبل السري أكثر اعتماد عينات ألاوعيه الدموية بسبب اختلاف تركيز الهيموجلوبين وعدد الخلايا الحمراء وعدد الخلايا الشبكية بنسب متفاوتة . ويظهر فقر الدم بشكل مفاجئ في اليوم الثاني أو الثالث بعد الولادة وقد يظهر في وقت لاحق.

نظراً لزيادة عدد الخلايا الحمراء النواة (Normoblast = Erythroblasts) فتعرف هذه الحالة أيضا بأسم Erythroblastosis ..


ينشأ فقر الدم NBHDبسبب انتقال الأجسام المضادة من مصل الأم إلى دم الجنين عن طريق المشيميا (Placenta) .يعتبر انتقال الأجسام المضادة للانتيجين (D) Rho من دم الأم المصنفة ب Rh – ve إلى دم جنينها المصنف ب Rh + ve من أهم أسباب نشؤ NBHD وأكثرها شيوعا. يظهر فقر دم NBHDاقل حدة وشيوعا عند حصول الجنين على المضادة لانتيجياته B , A من دم والدته. تتميز هذه الحالات غير الحادة بظهور يرقان خفيف قبل اليوم الثالث أو تكور الخلايا الحمراء مع زيادة خفيفة في عدد الخلايا الشبكية .
تنتقل انتيجينات خلايا الجنين إلى دم أمه أثناء الولادة وتتناسب مع كمية النزيف خلالها.

لذا تكتشف الأجسام المضادة Anti-D قبل مضي عدة أسابيع على الولادة ولا تظهر إطلاقا في الحمل الأول إلا إذا سبق وأخذت الوالدة كمية من الانتجين Rho (D) عن طريق نقل دم خاطئ أو أسلاب مهمل.تشير الإحصائيات إلى إن بلازما حوالي10% من الأمهات المصنفات بRho-ve تكون أجساما مضادة للانتيجين Rho(D) عندما يحملن أطفالا مصنفين Rh+ve.


يموت الجنين داخل الرحم قبل الولادة (Hydrops Fetalis) في اشد الحالات حدة حيث تتحلل الخلايا الحمراء بكثافة.كما قد يولد الطفل حيا في الحالات غير الحادة مما يسبب تلف بعض أنسجة النظام العصبي ومن ثم وفاة الطفل الوليد بسبب مرض (Ictrus Gravis). تكون الحالة اقل حدة أذا تم التفاعل بين الانتيجينات وأجسامها المضادة بشكل تدريجي وبطئ. تشير الإحصائيات إلى زيادة احتمال تكوين الأجسام المضادة Anti-D في الحمل المتجانس للأمهات المصنفات ب Rh-ve. يعتبر الحمل متجانســــــــــــــــــــــــــــا (Homospecific) عندما لايحتوي مصل الأم على أية أجسام مضادة لانتيجينات خلايا الجنين من نظام ABO. تقل إمكانية ظهور الأجسام المضادة Anti-D في الحمل غير المتجانس لان الأجسام المضادة Anti-B , Anti-Aالموجودة في مصل الأم تعمل على التخلص من خلايا الجنين المحتمل دخولها إلى دم الوالدة أثناء الولادة قبل ان يتمكن الانتجين D من حث النظام المناعي للام على تكوين الأجسام المضادة Anti-D. وقد لوحظ تجانس الحمل في حوالي 80-85% من حالات ظهور الأجسام المضادة Anti-D في مصل الحوامل المصنفات Rh-ve. لذا يحب معرفة الزمرة ألدمويه للوالد لان ظهور الأجسام المضادة Anti-D في الزواج المتجانس أكثر احتمالا منها في الزواج غير المتجانس . يعتبر الزواج متجانسا إذا لم يحتوي مصل الزوجة على أجسام مضادة الانتيجينات الزوج من نظامAPH. لذا تقل أمكانيه ظهور الأجسام المضادة Anti-Dفي مصل الحامل إذا كانت الزوجة مصنفة بo-ve و الزوج AB + ve لان الزواج في الحالة غير متجانس.

التشخيص قبل الولادة (Prenatal Diagnosis): يجب توقع حدوث تحلل للخلايا الحمراء الخاصة بالأطفال حديثي الولادة خلال فترة الحمل لاتخاذ الإجراءات المناسبة. لذا يجب معرفةRh الوالدة إذ لاتتخذ أية إجراءات إذا كانت الوالدة مصنفةRh+ve. أما إذا كانت الوالدة Rh-ve وزجها Rh+ve فيجب الكشف عن وجود الأجسام المضادة Anti-D في مصل الوالدة وقياس تركيزها, إذا تبين وجودها ,بشكل دوري في مختلف مراحل الحمل للتعرف على مدى تفاعل انتيجينات خلايا الجنين مع الأجسام المضادة الموجودة في المصل الوالدة وقياس حدة الحالة. تدل الزيادة التدريجية في تركيز الأجسام المضادة Anti-D في مصل الأم على وجود الانتجين Rho(D) في خلايا الجنين الحمراء .

يمكن متابعة حالة الجنين قبل الولادة ومعرفة مدى حدة تحلل الخلايا الحمراء عن طريق قياس الكثافة الضوئية للسائل الرهلي (Amniotic Fluid) على الموجات الضوئية من 350-700 ميك في أخر مراحل الحمل. يشير تراكم الصبغات الناتجة عن تحلل الخلايا الحمراء (البيلروبين) ومشتقاته (الهيم) في السائل الرهلي , كما يستدل على ذلك من الزيادة المفاجئة في الكثافة الضوئية للسائل الر هلي على الموجات الضوئية 450-460 ميك إلى مدى حدة الحالة .

التشخيص بعد الولادة (Neonatal Diagnosis):
يستبعد تحلل الخلايا الحمراء بعد الولادة مباشرة بإجراء عدد من التجارب المخبرية لأطفال الأمهات المصنفات بRh-ve اللاتي يحتوي مصلهن على أجسام مضادةAnti-D او لم يتم فحصهن بشكل كامل قبل الولادة. ويجب الاهتمام باللاتي يشير تاريخ حملهن إلى تكون أجسام مضادة Anti-D أو أية أجسام مضادة أخرى وكذلك بجميع الأطفال الذين يظهر عليهم أعراض تحلل الخلايا الحمراء (Hemolysis).يستبعد تحلل الخلايا الحمراء مناعيا وكذلك فقر الدم ألتحللي (N.B.H.D) عندما تكون تجربة كومب المباشرة (Direct Coomb's) سلبية. تشير ايجابية تجربة كومب المباشرة الى عدم التوافق المصلي وبالتالي تحلل الخلايا بغض النظر عن ظهور أعراض تحلل الخلايا وعدمه.

بعد تشخيص فقر الدم ألتحللي عند الأطفال حديثي الولادة يجب متابعة الحالة بإجراء التجارب التالية طل ستة ساعات ولمدة ثلاث أيام.

1- قياس تركيز هيموجلوبين اوهيماتوكريت الدم من وريد الحبل السري.

2-قياس الخلايا الشبكية (R%) ومؤشرها (RI) .

3-قياس تركيز البيلروبين الحر في المصل أو البلازما.

يعتبر استبدال دم الطفل بعد ولادته (أو قبل الولادة) أفضل وسيلة لعلاج فقر N.B.H.D .

الوقاية من فقر دمN.B.H.D : يمكن الوقاية من تحلل الخلايا الحمراء الخاصة بالأطفال عن طريق منع تكوين الأجسام المضادة Anti-D في دم الوالدة المصنفة ب Rh-ve بحقنها بالأجسام المضادة Anti-D بعد الولادة أو الاسلاب مباشرة وخلال 71 ساعة. تعمل الأجسام المضادة المحقونة في الدم الوالدة على إبطال مفعول الانتيجينات Rho(D) التي قد تتسرب من الجنين إلى الوالدة أثناء الولادة . لذا لا تكون بلازما الأم أية أجسام مضادة للانتيجين Rho(D) لان تكوينها يحتاج إلى عدة أسابيع بعد دخول الانتيجينات .



ب- فقر الدم ألتحللي المناعي الذاتي (Autoimmune H.A) :
هو فقر الدم ألتحللي الناتج عن وجود أجسام مضادة ذاتية (Auto antibodies) تعمل ضد انتيجينات خاصة بالجسم المكون لها وقد تسبب بالإضافة إلى تحلل الخلايا الحمراء نقص عدد الخلايا البيضاء والصفائح الدموية.يتم تمييز فقر الدم ألتحللي الناتج عن المناعة الذاتية عن بقية أنواع فقر الدم ألتحللي الأخرى بايجابية تجربه كومب المباشرة بغض النظر عن نتائج تجربة كومب غير المباشرة. تصنف الأجسام المضادة الذاتية بناء على درجة حرارتها المثالية إلى بّـاردة (Cold) وتكون عادة من الأجسام المضادة IgM والى دافئة (Warm) وتكون عادة من الأجسام المضادة IgG وتتكون بنسبة 85:15 على التوالي.

تشمل الأجسام المضادة الذاتية الباردة الأجسام المضادة Anti-P, Anti-i, Anti-I, Anti-H والأجسام المضادة للخلايا البيضاء( Leucoagglutenins) والأجسام المضادة للصفائح الدموية (Thromboagglutenins).يتميز الأفراد الذين يحتوي مصلهم على أجسام مضادة ذاتية باردة بايجابية تجربة كومب المباشرة ونقص عمر الخلايا المضادة الذاتية الدافئة إلى أجسام مضادة ذاتية أساسية (Primary) معروفة الأسباب وثانوية (Secondary) غير معروفة الأسباب وترافق بعض الحالات المرضية مثل AIDs, CLL, L.E وبعض الالتهابات الفيروسية والأورام غير الليمفاوية. تقدر النسبة بين الأجسام المضادة الذاتية الأساسية إلى الثانوية بحوالي3/7 و 7/3 على التوالي.

تنشأ الأجسام المضادة الذاتية الباردة والدافئة عند تعاطي بعض الأدوية مثل Aminopyridine بالنسبة للمحببات وquinidine ,quinine ومشتقات السولفوناميد للخلايا الحمراء. كما تظهر الأجسام المضادة الذاتية (IgGs) التي تحمل سلاسل الببتايد الخفيفة λ وΚ وتتفاعل مع الانتيجينات Lw,Rh على سطح الخلايا الحمراء عند تعاطي بعض الأدوية ويستدل على وجودها بايجابية تجربة كومب المباشرة.تكون تجربة كومب المباشرة ايجابية في حوالي 15%ممن يتعاطون علاج Aldomat(Methyldops) لمدة3-6 شهور ويعاني حوالي 8% من فقر الدم ألتحللي. تصيح تجربة كومب المباشرة سلبية بعد التوقف عن تناول العلاج لعدة شهور إلى سنتين.

كما لوحظ قدرة بعض المضادات الحيوية, كالبنسلينMethadion , Chloropromazine , Carbromal , Keflex , (Penicillin) على الالتصاق بسطح الخلايا الحمراء والتفاعل مع بعض بروتينات البلازما لتكوين انتيجينات تعمل على نشؤ أجسام مضادة ذاتية IgGs)وأحيانا (IgMs

وليف الشوق
05-07-2010, 05:15 PM
ألفا ثلاسيميا


تعريف : يتكون خضاب الدم الكهلي الطبيعي Hb A1 من 4 سلاسل = 2 ألفا + 2 بيتا

تعريف بالثلاسيميا : نقص جزيء أو كلي في سلاسل خضاب الدم ( الهيموجلوبين) الموجود في كريات الدم الحمراء , و يسمى المرض نسبة الى نوع السلسة الناقصة مثل : ألفا ثلاسيميا بسبب نقص سلسلة واحدة او سلسلتين من ألفا جلوبين أو بيتا ( حيث النقص في واحدة أو اثنتين من بيتا جلوبين ) مثلا

التوريث: تورث الثلاسيميا عن طريق الصفة المتنحية الجسمانية autosomal recessive طبقا لقانون مندل الوراثي في أغلب الأحيان و قد يكون مرتبطا بالصفة المتنحية الجنسية أيضا
من الفروقات بين ألفا ثلاسيميا و بيتا ثلاسيميا أن أعراض ألفا عادة تكون مباشرة بعد الولادة, و لا تحتاج لفترة زمنية لظهورها والأمر الثاني أن سلسلة الفا من خضاب الدم أكثر أهمية و حيوية من سلسلة بيتا فاذا انعدمت تماما تستحيل الحياة مثل الصنف الرابع من ألفا ثلاسيميا
لكن بسبب وجود 4 جينات لسلسلتين من الخضاب و وجود مؤثرات أخرى فإن الفا ثلاسيميا معقدة أكثرمن ناحية التصنيف وأحسنها التصنيف السريري:
1- حامل صامت Silent carrier :
السبب: طفرة جينية في الجين او نقص جين واحد
الحالة السريرية: سليم أي لا توجد أي أعراض لدى الشخص لذل يطلق عليه ( صامت)
التشخيص: العد الدموي الشامل يكون عادة سليم
تحليل الرحلان الكهربائي للهيموجلويبن ( الخضاب) يرى خضاب الدم من نوع بارتس Barts Hb عند الوليد في بعض الأحيان
أما بعد عدة الشهور من العمر يكون التحليل طبيعيا
التشخيص المؤكد يكون عن طريق فحص الجين المورث DNA analysis

2- حامل ظاهر للثلاسيميا أو الثلاسيميا الصغرى Thalassemia minor
السبب : نقص جينين أو اعتلال وظيفي فيهما
الحالة السريرية: فقر دم مزمن
التشخيص: في العد الدموي الشامل يرى فقر دم متوسط مع صغر في الخلايا الحمراء مع زيادة في عددها
الرحلان الكهربائي لخضاب الدم: يرى خضاب الدم من نوع بارتس Barts Hb عند الوليد بنسبة تقل عن 10% و عادة يكون طبيعيا بعد شهور من الولادة

3- الثلاسيميا المتوسطة Thalassemia intermedia ( داء الخضاب اتش Hb H disease):
السبب: نقص أو اعتلال وظيفي لثلاث جينات من أربع و هو الغالب و منها المكتسب في الكهولة و هو نادر الحدوث و مرتبط ببعض أنواع السرطانات
الحالة السريرية:
المصاب يكون عادة شاحب اللون , و الغالب أن يكون نموهم طبيعي و إن كان البعض يتأخر نموه بسبب فقر الدم, و قد يكون هناك بروز لعظمتي الفك العلوي و الجبهة أحيان

أعراض التكسر : تتفاوت الأعراض من مريض و آخر من حيث شدة الأعراض و نلخصها في الآتي:
ا- تكسر في الدم و اصفرار (يرقان) للوليد بعد اليوم الأول من الولادة و قد يحتاج للعلاج بالضؤ الطبي أو أحيانا تغيير للدم
ب- نوبات التكسر( الانحلال) الدموي: اصفرار بلون البشرة و العينين و شحوب مع تغير في لون البول الى اللون الاحمر , و عادة يصاحب المريض أعراض فقر الدم الحاد مثل التعب و كثرة النوم و سرعة التنفس و سرعة نبضات القلب و قد تصل الى هبوط في الدورة الدموية في بعض الأحيان

التشخيص:
العد الدموي الشامل : فقر دم و عادة نسبة الخضاب بين 6 و 10 جم

المضاعفات المتوقعة :
أ- الطحال الشره: حيث يكون الطحال مصدرا خر للانحلال الدموي المزمن و تقل نسبة خضاب الدم عن 6 جم% في أحيان كثيرة و كذلك قد تتكسر الكريات البيضاء و الصفيحات
ب- حصوات المرارة بسبب تكسر الدم و تجمع صبغة الخضاب في المرارة
ت- نوبات انعدام التنسج: عادة بسبب التهاب فيروسي و يكون المريض شاحب اللون اكثر من المعتاد و قد تحدث لديه اعراض فقر الدم الحاد و عادة ينتهي الالتهاب في اسبوعين الى ثلاثة اسابيع و لا يحتاج الا لنقل دم إذا لزم الأمر ذلك
ث- مضاعفات نقل الدم
ج- مضاعفات زيادة الحديد


4- الثلاسيميا العظمى من نوع ألفاHydrops Fetalis

السبب فقدان كل جينات سلاسل الفا من خضاب الدم مما يؤدي الى عدم وجود أي من سلاسل ألفا في خضاب الدم
الحالة السريرية : بما أن سلسلة الفا من خضاب الدم حيوية لحياة الانسان ففي فقدها تماما لا يستطع الجنين الحياة فيولد سقطا بسبب فقر الدم المزمن , و لكن هذا الأمر نادر جدا في مجتمعاتنا , هذا إن وجد



العلاج:

1- لا يحتاج حامل الصفة الصامتة أو الثلاسيميا الصغرى أي علاج

2- داء خضاب الدم اتش ( ألفا ثلاسيميا المتوسطة) :
v حامض الفوليك 1 ملغم يوميا
v نقل الدم عند الضرورة
v استئصال الطحال اذا كان شرها
v استئصال المرارة اذا لزم الأمر من وجود حصوات بها مع مراعاة ارشادات الطبيب المعالج
v التحصينات الاساسية و الاضافية للحماية من المستديمة النزلية و الرئويات و الحمى المخية الشوكية
v يمتنع المصاب عن جميع موانع التكسر الفولي مثل تناول أنواع الفول و الأكل المشتمل على الفول
v عدم التعرض للنفثالين : الذي يوضع في الحمامات لإزالة الرائحة و المضاد للعثة في الملابس
v عدم تناول مركبات السلفا و كذلك بعض الأدوية المضادة للملاريا و الأسبرين

3- الثلاسيميا العظمى من نوع ألفا : يولدون سقطا


الفحص قبل الزواج

لا توجد موانع خاصة بهذا المرض للزواج

وليف الشوق
05-07-2010, 05:17 PM
ابيضاض الدم

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/0/0e/Acute_leukemia-ALL.jpg/180px-Acute_leukemia-ALL.jpg

أبيضاض الدم هو عبارة عن مرضخبيث للجملة المكونة للدم ويتصف بزيادة عدد الكريات البيضاء غير الناضجة في الدم ونقي العظم.
في دراسة أجرتها مجموعة الشرق الأوسط لأبحاث السرطان أظهرت إصابة 515 شخص في مصر ما بين العامين 1999-2001 و 1354 شخص في الأردن بأبيضاض الدم ما بين عامي 1996-2001.و يسمى أيضا باللوكيميا أو سرطان الدم يبدأ هدا المرض في نخاع العظام و ينتشر إلى الأجزاءالأخرى من الجسم

تصنيفات المرض
حسب الخلية المصابة بالمرض

ابيضاض الدم النقوي (Myeloid Leukemia): عندما يكون خط إنتاج الخلية النقوية (Myeloid Cell) والمسؤولة عن إنتاج العَدِلات (Neutrophils) والحمضات (Eosinophils) والقعدات (Basophils) والوحيدات (Monocytes) مصاب بالمرض.

ابيضاض الدم النقوي الحاد

أبيضاض الدم الليمفاوي (Lymphoid Leukemia): عندما يكون خط إنتاج الخلية الليمفاوية (Lymphoid cell) مصاب بالمرض.




ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد
ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

حسب شدة المرض:

ابيضاض الدم الحاد (Acute Leukemia) : ويتصف بسرعة إنتاج الخلايا غير الناضجة في نخاع العظم والدم.
ابيضاض الدم المزمن (Chronic Leukemia): و يتميز هذا النوع بإنتاج خلايا ناضجة جزئيا ولكنها غير فعّآلة وظيفيا.
الأعراض و العلامات


من أهم الأعراض التي تظهر على المصاب هي


التعب وفقدان الشهيه.
ارتفاع حرارة المريض.
ألام في العظام و المفاصل.
انتفاخ ونزف من اللثة وظهور بقع زرقاء صغيره تحت الجلد تعرف بإسم الحَبَرات (Petechia).
أما العلامات فتكون

هبوط في جميع مكونات الدم (Pancytopenia): في أعداد كريات الدم الحمراء (Erythrocytes) مما يسبب التعب والإرهاق, وهبوط في أعداد الصفائح الدمويه (Platelets) مما يسبب نزف اللثه و ظهور الحبرات ويجعل الشخص المصاب عرضة للنزيف بكثرة و بشكل مطول. و هبوط في أعداد الكريات الدم البيضاء الناضجة (Leucocytes) مما يجعل المريض عرضة للإصابة بمختلف الأمراض نتيجة الضعف المناعي.
تضخم في الكبد و الطحال.
مسببات المرض


حتى اليوم لا يعرف ماهو المسبب الرئيسي للمرض. ولكن هناك عدة عوامل يمكنها أن تجعل الشخص عرضة للإصابة بأبيضاض الدم أكثر من غيره و هي


التعرض للإشعاعات. حيث تم ملاحظة أن العاملين في اللأشعه من أطباء و فنيين والمرضى الذين تم علاجهم من مرض التهاب الفقار المُقَسِط (Ankylosing Spondylitis) باستخدام الأشعة مقارنة بالمرضى الذين أُستخدم معهم علاجات غير العلاج بالأشعة والناجين من القنبلة الذريه في هيروشيما وناكازاكي في اليبان جميعهم أظهروا نسبة أعلى للإصابة بأبيضاض الدم.
التعرض لبعض المركبات الكيميائية مثل الكلورمفينيكول (Chloramphenicol) والبنزين وبعض المضادات الحشرية. وهناك بعض الأدوية التي تستخدم في علاج السرطانات مثل فينيل الانين الخل الذي يستخدم في علاج الورم النِقَوي المتعدد (Multiple Myeloma) وبعض المواد القاعدية التي تستخدم في علاج مرض هودجكين (Hodgkin Disease) وبعض الأدوية المثبطة مناعيا.
بعض الأمراض الوراثية مثل متلازمة داون و متلازمة بلووم.
بعض الفيروسات مثل Human T-Lymphocyte بنوعيه الأول HTLV-1 و الثاني HTLV-2 وذلك عن طريق إدخال جين ورمي (Oncogene) لخلايا الإنسان مما يجعلها سرطانية.
تشخيص المرض


يتم تشخيص المرض مخبريا و ذلك بإجراء عدة فحوصات و من أهمها


عد كامل لمكونات الدم (Complete Blood Count CBC) ومن خلال هذا الفحص يمكن إعطاء إشارات أولية بإحتمال الإصابة بأبيضاض الدم
خزعة من نخاع العظم وذلك بفحص تلك الخزعة تحت المجهر بعد صبغها ببعض الصبغات الخاصة التي تشير إلى وجود أبيضاض في الدم.
العلاج


هناك عدة طرق مستخدمة لعلاج أبيضاض الدم. بناءا على حالة المريض وحدة المرض ونوع المرض يتم اتخاذ العلاج المناسب. ومن أكثر العلاجات استخداما:


العلاج الكيميائي (Chemotherapy): ويتم فيه إعطاء المريض أدوية مثل (hydroxyurea, busulfan, etoposide, daunorubicin) وغيرها للقضاء على الخلايا السرطانية.
العلاج بالأشعة (Radiotherapy): تعريض المريض للأشعة للقضاء على الخلايا السرطانية.
زراعة نخاع العظم (Bone Marrow Transplantation)
علاج مساعد

نقل دم: وذلك لمعالجه فقر الدم وعلاج النزيف.
مضادات حيويه (Antibiotics) وإنترفيرون (Interferon): ليتم دعم الجسم مناعيا ويجعله مقاوما للأمراض.

وليف الشوق
05-07-2010, 05:17 PM
ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد

أبيضاض الدم الليمفاوي الحاد (بالإنجليزية: Acute Lymphocytic Leukemia) هو مرضسرطاني يحدث بسبب تكاثر غير طبيعي للخلايا الأرومية الليمفاوية في نخاع العظم. يتم تشخيص 4000 حالة سنويا في الولايات المتحدة و بمعدل إصابة 1.4/100000 شخص. يصيب البالغين و خاصة من عمر الخمسين فما فوق، و يعد من أكثر السرطانات شيوعا في مرحلة الطفولة و خاصة ما بين الأطفال من 3-7 سنوات حيث يشكل ما نسبته 30% من الأمراض السرطانية التي تصيب الأطفال.
يعد أبيضاض الدم الليمفاوي الحاد الذي يصيب الخلية الليمفاوية من نوع B الأكثر شيوعا ونسبة الأصابة به ما بين الذكور و الإناث متساوية، على عكس المرض الذي يصيب الخلية الليمفاوية من نوع T حيث تظهر الإحصاءات نسبة اصابة أعلى في الذكور من الإناث 1.3: 1.0.

سبب الإصابة
مقالة رئيسية ابيضاض الدم؛ مسببات المرض
لا يعرف ماهو المسبب الرئيسي للمرض إلا أن الإشعاعات الناتجة من القنبلة الذرية و بعض المركبات الكيميائية مثل البنزين يكون لها دور في التسبب بالمرض.
الأعراض


تظهر الأعراض تدريجيا عاى المريض و قد تأخذ أسابيع إلى عدة أشهر و قد تظهر بشكل مفاجئ و حاد. تكون الأعراض بشكل عام:

شحوب و ضيق في النفس و بعض التوعكات و ذلك بسبب فقر الدم الحاصل.
ارتفاع حرارة المريض و ذلك بسبب تكاثر الخلايا السرطانية.
آلام في المفاصل و العظام بسبب تسلل الخلايا السرطانية للسمحاق و تآكل العظم. مما يسبب اضطرابات في المشي و خاصة عند الأطفال مما يجعلهم رافضين للمشي على الأقدام
كدمات و نزيف تحت الجلد و نزيف من اللثة نتيجة نقص الصفائح الدموية.
تضخم في الكبد و الطحال و الغدد الليمفاوية.
يظهر ما نسبته 2% من حالات الإصابة بالمرض عند الأطفال وجود الخلايا السرطانية في سائل النخاع الشوكي مما يسبب صداع و تقيأ. و ما نسبته 10% عند البالغين.
وجود بعض الأورام في منطقة الصدر و خاصة عند البالغين المصابين بالمرض من نوع السلسلة T.
التصنيف


تم تصنيف المرض بالاعتماد على شكل الخلايا السرطانية أو النمط الظاهري المناعي بواسطة مجموعة من العلماء الفرنسيين و الأميركيين و البريطانيين (فاب) إلى:

تصنيف حسب شكل الخلايا السرطانية:
L1 و تكون الخلايا الأرومية موحدة الشكل و صغيرة و تتميز أيضا بقلة و محدودية سائل السايتوبلازم .
L2 وتكون الخلايا الأرومية أكبر من النوع السابق و متغير و كذلك وجود نوية و يكون سائل السيتولازم أكثر تعقيدا لاحتوائه على بعض العضيات.
L3 خلايا أرومية أكبر من الأنواع السابقة مع نوية أكثر بروز و نضج من النوية السابقة و سائل سايتوبلازمي شديد القاعدية و وجود بعض الفجوات فيه.

النمط الظاهري المناعي:
و يتم تقسيم المرض إلى نوعين و ذلك بحسب عناقيد التمايز (Clusters of Differentiation) الموجوده على الخلايا الآرومية

أبيضاض دم ليمفاوي حاد من نوع B و تصل نسبتها إلى 78% من الحالات.
أبيضاض دم ليمفاوي حاد من نوع T تشكل 22% من حالات الإصابة.
الإمراض الجزيئي


وجد العديد من الإضطرابات و الإعتلالات الجزيئية في مرضى أبيضاض الدم الليمفاوي الحاد من أهمها:

الإتحاد الجيني ما بين المورثة ABL و المورثة BCR (أو كما يعرف بكروموسوم فيلادلفيا) الناتج من الانتقال المكاني بين الكروموسومين 9 و 22 (t(9;22)q(34;q11 مما يؤدي إلى عمليات نقل إشارة لبروتينات لها دور في نمو الخلايا. 20-30% من حالات الإصابة عند البالغين، بينما لا تتعدى أكثر من 3% في حالات الإصابة عند الأطفال.
حدوث طفرات جينية في عدد من العوامل الناسخة التي لها دور رئيسي في عملية تكوين الدم. مثل عملية الانتقال المكاني بين الكروموسومين 12 و 21 (t(12;21)q(13;q22 مما ينتج تجاور للمورثتين AML1 و TEL.
حدوث اضطرابات في المورثات المثبطة للأورام مثل حذف أجزاء من المورثتين (p16(INK4A و (p15(INK4B
التشخيص المخبري

عد كامل لمكونات الدم (Complete Blood Count) و قد يظهر هذا الفحص زيادة في أعداد كريات الدم البيضاء و في بعض الحالات تكون ضمن العدد الطبيعي. و يظهر الفحص أيضا هبوط في مستوى الهيموكلوبين و الصفائح.
أخد خزعة من نخاع العظم لدراسته نسيجيا. معظم الحالات تظهر وجود أعداد كبيرة من الخلايا الآرومية ( ما لا يقل عن 90% من الخلايا).
التهجين الموضعي المتألق و ذلك لدراسة الخلايا السرطانية و ملاحظة وجود أية اختلالات وراثية (انتقالات مكانية أو حذف لأجزاء من الكروموسومات). معرفة نوع الإضطراب الخلوي قد يساعد الطبيب على توقع مسار المرض.
النمط الظاهري المناعي: و ذلك بدراسة عناقيد التمايز الموجودة على الخلايا الأرومية و تحديد نوع المرض (B أو T) و هذا العامل أيضا له دور في تحديد مسار المرض.
العلاج


يتم علاج المرض بواسطة عدة طرق مثل العلاج الكيميائي و العلاج بالأشعة و زراعة نخاع العظم الخيفي و استخدام الأضداد وحيدة النسيلة (Monoclonal Antibodies) إلا أن العلاج الأخير ما زال تحت التجارب السريرية.
العلاج الكيميائي


تتم تقسيم عملية العلاج إلى عدة مراحل
1. تهدئة المرض: في هذه المرحلة الهدف الرئيسي من العلاج هي محاولة القضاء على الخلايا السرطانية و الوصول إلى مرحلة التهدئة و تتمثل بعدم زيادة نسبة الخلايا الأرومية في نخاع العظم عن 5% و صورة طبيعية للدم المحيطي و عدم وجود أية أعراض للمرض. يتم علاج المريض بواسطة بردنيسلون (Prednislone) و ديكساميثاسون (Dexamethasone) و فينكريستين (Vincristine) و أسبارجنيز (Asparginase). يتم الوصول إلى التهدئة في 90% من الحالات الإصابة بالمرض عند الأطفال و 80 - 90% من حالات الإصابة عند البالغين.
2. تكثيف العلاج: يتم دمج عدة أدوية مع بعضها و تعطى للمريض بهدف محاولة القضاء على المرض أو تقليل الخلايا السرطانية بشكل كبير إلى مستويات ضئيلة جدا. أدوية مثل فينكريستين (Vincristine) و سيكلوفوسفامايد (cyclophsphamide) و سايتوسين أرابينوسايد (Cytosine Arabinoside) و ثايوكوانين (Thioguanine) و إيتوبوسايد (Etoposide) و مركابتوبيورين (Mercaptopurine) تعطى للمريض على شكل توليفات مختلفة حسب حالة المريض و قدرته على التحمل.
3. مداومة العلاج: و تستمر من 2-3 سنوات، يعطى المريض جرعة يومية عن طريق الفم من مركابتوبيورين (Mercaptopurine) و جرعة إسبوعية من ميثوتركسيت (Methotrexate). يتم تقليل العلاج تدريجيا عن التأكد من عدم وجود الحد الأدنى من بقايا المرض (Minimal Residual Disease).
في بعض الحالات التي يتم فيها انتشار الخلايا السرطانية في الجهاز العصبي المركزي يتم علاج المريض بواسطة ميثوتركسيت (Methotrexate) أو عن طريق التشعيع القحفي (Cranial Irradiation) إلا أنه بفضل عدم استخدام التشعيع القحفي مع المصابين من الأطفال.
طرق أخرى للعلاج


زراعة نخاع العظم الخيفي في بعض الحالات التي لا تبدي أي تقدم أو تحسن عند استخدام العلاج الكيميائي. إلا أن لهذا العلاج يتوجب بعض الشروط مثل عمر المريض و حالته و وجود متبرع مناسب، و ينطوي هذا العلاج على بعض المخاطر مثل عدم نجاح الزراعة مما يؤدي إلى تحفيز المريض مناعيا و مرض المريض ضد الطعم.
استخدام علاج إيمينتاب للمرضى المصابين بكروموسوم فيلادلفيا و يظهرون وجود الإتحاد الجيني BCR-ABL.
استخدام الأضداد و حيدة النسيلة. و يتم توجيه هذه الأضداد إلى الخلايا السرطانية بحسب عناقيد التمايز التي تظهرها. أظهرت الأبحاث أن استخدام روتكسيماب (Rituximab) -موجه ضد عنقود التمايز 20- و كامباث 1 (Campath-1) - موجه ضد عنقود التمايز 52 - مع العلاج الكيميائي يعطي نتائج جيدة. بعض الأدوية لعناقيد تمايز أخرى ما زالت تحت التجارب السريرية

وليف الشوق
05-07-2010, 05:18 PM
ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

أبيضاض الدم الليمفاوي المزمن (بالإنجليزية: Chronic Lymphocytic Leukemia) هو مرضسرطاني يصيب الخلية الليمفية من نوع B. يصيب البالغين و خاصة الأفراد التي تتراوح أعمارهم ما بين 60- 80 عاما خاصة في أوروبا و أميركا الشمالية، و ينتشر بين الذكور بنسبة أعلى من الإناث (1:2). يشكل ما نسبته 25% من الإصابات بمختلف أمراض ابيضاض الدم. في أميركا الشمالية، معدل الإصابة السنوي للرجال 3.35-3.69 لكل 000 100 شخص, أما بالنسبة للنساء هو 1.61-1.92 لكل 000 100 شخص. يتصف المرض بالتراكم التصاعدي للخلايا الليمفية في نخاع العظم و العقد الليمفية، وبالتالي انتقال المرض تدريجيا إلى بقية الأعضاء المصنعة للدم. يتم إيعاز المرض إلى خلل جزيئي يؤدي إلى تأخير أو إعطاب عملية استموات الخلايا.

أسباب المرض
بخلاف بقية أنواع ابيضاض الدم، لم يتم ربط الإصابة بالمرض مع عوامل مخطرة بيئية أو التعرض لأي مركبات كيميائية أو أشعة. أحد العوامل المخطرة المرض هو وجود إصابة بهذا المرض أو أية اضطرابات تكاثر ليمفي في أحد أفراد العائلة، وجد أن مصاب من كل 10 أشخاص مصابين بأبيضاض الدم الليمفي المزمن لديهم إصابة عائلية بالمرض.
الفسيولوجيا المرضية


وجد الباحثون أن من ميزات المرض هو تراكم و تكدس الخلايا الليمفية و ليس من الانقسام الغير طبيعي للخلايا. و من هنا تم ربط المرض بعملية استموات الخلايا. تتم عملية استموات الخلايا من خلال طريقين رئيسين هما الطريق الداخلي (ميتكوندريا) و الطريق الخارجي (TNF). تتضمن عمليات نقل إشارة و تنشيط و تثبيط مركبات معينة تؤدي بالنهاية لتحفيز عملية استموات الخلايا.
في أبيضاض الدم الليمفي المزمن تتدخل عدة بروتينات في الطريقين الداخلي و الخارجي مما يؤدي إلى تثبيط عملية استماتة الخلايا. مثل هذه البروتينات bcl-2 و NF-KB و Akt. و وجد أيضا أن بعض الاضطرابات الوراثية الخلوية تؤدي إلى إخلال في عمل المورثة p53 المسؤولة عن تثبيط الأورام.
الأعراض


معظم حالات اكتشاف المرض تتم بالصدفة من خلال الفحوصات الروتينية أو بسبب ظهور أعراض فقر الدم أو تضخم متماثل في الغدد الليمفية و خاصة التي تقع في منطقة العنق و الإبط، تظهر 3/2 الحالات تضخم في الكبد و الطحال. و تظهر بعض الحالات تضخم في اللوزتين و بعض الكدمات لقلة الصفائح الدموية.
العلامات المخبرية


تظهر الفحوصات المخبرية ارتفاع في أعداد كريات الدم البيضاء الليمفية و وجودها بما نسبته 40% أو أكثر في نخاع العظم. في صورة الدم، تظهر الخلايا بأحجام صغيرة و كمية السايتوبلازم تكون ضئيلة و لا تظهر النوية بشكل واضح.
يشاهد في صورة الدم خلايا تعرف باسم سلائف الليمفيات، و تكون كبيرة الحجم مقارنة بالكريات الليمفية و لا تزيد عن 5%. في بعض الحالات المرضية تشاهد بنسبة أعلى، في تلك الحالة يتم تشخيص الحالة كنوع من أنواع المرض و يسمى أبيضاض الدم الليمفي المزمن/سلائف الليمفيات.
فحص نخاع العظم


يشكل فحص نخاع العظم أهمية كبيرة في عملية تشخيص المرض، و متابعة العلاج. تكمن أهميته في النقاط التالية:

وسيلة لتحديد مآل و مرحلة المرض: عندما يكون نخاع العظم مكدس بالخلايا الليمفية مع عديد قليل جدا من المناطق الدهنية (النمط المنتشر)، هذا يؤشر إلى أن المرض في مرحلة متأخرة و بالعادة يكون مآل المرض سيئ. و قد يكون نمط نخاع العظم خلالي مع وفرة المساحات الدهنية أو يكون نمط عقدي الشكل. بعض الإصابات تظهر مزيج من النمطين الأخيرين.
تحديد طبيعة و مسبب قلة الحُمُر و الصفائح: يساعد فحص نخاع العظم على تحديد مسبب قلة الخلايا في الدم و بالتالي معالجة المسبب.
التشخيص التفريقي مع الأمراض الأخرى: يتم ملاحظة نمط ترشيح الخلايا الليمفية يساعد على تشخيص أبيضاض الدم الليمفي المزمن من بقية الأمراض التي تتشابه معه.
متابعة واستجابة المريض للعلاج.
أنظمة تحديد مرحلة المرض
هنالك نظامان يستخدمان لتحديد مرحلة المرض، النظام الأول، نظام راي (1975)، قسمت مجموعة راي المرض لعدة مراحل:

0 تتصف بارتفاع كريات الدم البيضاء الليمفية
I مرحلة 0 + تضخم في الغدد الليمفية
II مرحلة 0 + تضخم في الكبد أو الطحال أو كلاهما + تضخم أو عدم تضخم الغدد الليمفية
III مرحلة 0 + فقر دم + تضخم أو عدم تضخم في كل من الكبد و الطحال و الغدد الليمفية.
IV مرحلة 0 + هبوط في الصفائح + وجود أو عدم وجود فقر الدم و تضخم الأعضاء.
النظام الآخر هو نظام بينت (1981). طور بينت هذا النظام بالاعتماد على دراستين فرنسيتين. يتم تقسيم مراحل المرض بالاعتماد على عدد الأعضاء المتضخمة (العنق و الإبط و المنطقة الأربية و الكبد و الطحال) كالتالي:

A لا يوجد أي تضخم أو تضخم عضوين أو أقل
B تضخم من 3 أعضاء إلى 5
C وجود فقر دم و قلة في الصفائح الدموية.
الوراثة الخلوية


أظهرت الأبحاث أن ما نسبته 80% على الأقل من حالات الإصابة بالمرض تحوي على اضطراب وراثي خلوي أو أكثر. يتم تشخيص هذه الاضطرابات بواسطة فحص التهجين الموضعي المتألق، لما لها من دور في تحديد مآل المرض. صدرت دراسة في عام 2000 قام بها دونر و مجموعته بدراسة 325 مريض و خرجوا بمجموعة من الاضطرابات الوراثية الخلوية و رتبوها حسب دورها في مآل المرض من السيئ إلى الجيد.

مورثة VH
كان الاعتقاد السائد أن المرض يحدث في الخلايا الليمفية التي تحوي نسخة طبيعية من مورثة VH. إلا أنه اكتشف حديثا أن أكثر من نصف حالات المرضى (55%) يحملون مورثة VH مُطفّرة. تكمن أهمية حدوث هذه الطفرة لتعزز قدرة الخلايا الليمفية على إنتاج أضداد متخصصة. وجدت الدراسات أن الأشخاص الذين يحملون النسخة المطفرة من المورثة يكون مآل المرض أفضل من المرضى الذين يحملون النسخة الطبيعية. يتم التحري عن هذه الطفرة إما بقياس كميات CD38 في الخلايا الليمفية أو التحري عن التعبير الجيني لمورثة ZAP-70. كلاهما ينتج بكميات أكبر في حالة المورثة الطبيعية.
التشخيص التفريقي


تشتبه بعض الأمراض في الأعراض و الظواهر مما تجعل مهمة التشخيص صعبة في بعض الأحيان مثل هذه الأمراض متلازمة ريختر و ابيضاض الدم الليمفي المزمن العائلي و كثرة الليمفيات البائية الوحيدة و متعددة النسيلة.
تم تطوير نظام نقاط حتى يتم التفريق بين أبيضاض الدم الليمفي المزمن و غيره و ذلك بالاعتماد على وجود بعض المؤشرات. هناك 5 مؤشرات يتم التحري عنها بواسطة جهاز عداد الخلايا. كل منها يشكل نقطة واحدة. تحسب النقاط بعدها و يتم تشخيص المرض بالاعتماد على تلك المؤشرات.
العلاج


تتم معالجة المرض بعدة طرق

العلاج الكيميائي: و يستخدم للقضاء على الخلايا السرطانية و منعها من الانقسامز مثل كلورامبيوسيل (Chlorambucil) و فلودارابين (Fludarabine).
العلاج الإشعاعي: يتم تعريض المريض للأشعة العلاجية لتقليص حجم الغدد الليمفية و التي لا تستجيب للعلاج الكيميائي.
الأضداد وحيدة النسيلة: يتم توجيه هذه الأضداد إلى الخلايا السرطانية للقضاء عليها.
زراعة نخاع العظم.

وليف الشوق
05-07-2010, 05:18 PM
ابيضاض الدم النقوي الحاد

أبيضاض الدم النقوي الحاد (بالإنجليزية Acute Myeloid Leukemia) عبارة عن مرض سرطاني خبيث ينتج بسبب تغير في الخصائص الجينية للخلايا الجِذعية (Stem Cells) مما يؤدي لعدم تميزها إلى خلايا مختلفة مثل كريات الدم البيضاء (Leucocytes) و كريات الدم الحمراء (Erythrocytes) والصفائح الدموية (Platelets) وإنما لخلايا بدائيه تعرف بالخلايا الأرومية (Blast Cells).[1]
يعد أبيضاض الدم النقوي من أكثر سرطانات الدم انتشارا بين البالغين, حيث يشكل ما بين 80% - 90% من حالات الإصابة بأبيضاض الدم النقوي الحاد معدل الأعمار للمصابين بالمرض 68 عاما. و تزداد نسبة الإصابة سنويا من شخص واحد لكل 100000 شخص للذين أعمارهم تقل عن 30 عاما إلى 17 شخص لكل 100000 شخص للذين أعمارهم 75
عاما.وينتشر المرض بين الذكور أكثر من الإناث يتم تشخيص 11000 حالة سنويا في الولايات المتحدة الأميركية وذلك بمعدل 3.4 لكل 100000 شخص

سبب الإصابة
تمت ملاحظة أن بعض الأمراض ممكن أن تجعل الشخص أكثر عرضة للإصابة بالمرض ومن هذه الأمراض متلازمة داون و متلازمة بلوم و متلازمة كوستمان و متلازمة ويسكوت ألدريتش ومتلازمة كلينفنتر وفقر دم فانكوني
الإشعاعات الناتجة عن القنبلة الذرية سببت العديد من حالات أبيضاض الدم الحاد للناجين و ذلك بعد 5-7 سنوات من التعرض للإشعاعات والعلاج بالأشعة ممكن أن يؤدي إلى الإصابة بالمرض خاصة إذا استخدم علاج كيميائي معه يحتوي على مواد بها مجموعة ألكيل Alkylating agents مثل ملفلان Melphalan و سايكلوفوسفمايد Cyclophosphamide.[ أو استخدام أدوية ممكن أن تسبب أية أضرار لإنزيم topoisomerase II المسؤول عن تصليح الدنا DNA repair مثل Etoposide و Teniposide بعض الأدوية مثل Chloramphenicol و Phenylbutazone ممكن أن تسبب ضرر لنخاع العظم و بالتالي فرصة لنشوء المرض. و التعرض لبعض المركبات الكيميائية مثل البنزين و المبيدات الحشرية و التدخين تم ربطها كعوامل خطرة
تم ربط الإصابة بأبيضاض الدم النقوي كمضاعفات لبعض الأمراض مثل أبيضاض الدم النقوي المزمن (Chronic Myeloid Leukemia) و كثرة الحُمر الحقيقية
(Polycythaemia Vera) والبيلة الهيموجلوبينية الليلية النوبية (Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria).
الأعراض


معظم الأعراض التي تصيب المريض تكون أعراض عامة كأعراض مرض الإنفلونزا مثل التعب والإرهاق وضيق النفس وفقدان الشهية وارتفاع الحرارة وفقدان الوزن وآلام في المفاصل والعظام، وفي بعض الأحيان يكون هناك تضخم للكبد والطحال وانتفاخ ونزيف من اللثة وظهور الحبرات (Petechia). وفي بعض الحالات لايظهر المريض أية أعلااض وإنما يتم الكشف عن المرض عند إجراء فحص دم روتيني.[12] معظم الأعراض التي تظهر على المريض تكون نتيجة لفقر الدم (Anemia) وانخفاض في أعداد الصفائح الدموية و كريات الدم البيضاء مما يجعل المريض عرضة للإصابة بمختلف الأمراض.
تصنيف المرض

تصنيف FAB


يعتمد الأطباء على تصنيف المرض للمحاولة بالتنبؤ وتوقع مسار المرض مما يساعد الطبيب على اختيار العلاج المناسب للمرض. في عام 1971 قام بعض العلماء الفرنسيين والأميركيين والبريطانيين بعمل تصنيف للمرض وذلك حسب شكل الخلايا المصابة ودرجة نموها وحسب تفاعلها مع بعض المواد الكيميائية، وعرف هذا التصنبف بتصنيف الفاب FAB. وبناءا عليه تم تصنيف أبيضاض الدم النقوي الحاد إلى ثمانية أصناف

تصنيف منظمة الصحة العالمية WHO
قامت منظمة الصحة العالمية (WHO) بوضع تصنيف جديد يعتمد على عوامل إضافية للتي إعتمدها تصنيف الفاب (FAB) مثل النمط الظاهري المناعي (Immunophenotype) وبعض الخصائص الوراثية الخلوية (Cytogenetic).[14]
ويتم التصنيف على الشكل التالي:

أبيضاض دم نقوي حاد يتصف بوجود خلل وراثي خلوي (Acute Myeloid Leukemia with Charecherstic genetic abnormalities) وعادة ما يكون هناك انتقال مكاني بين الكروموسومين 8 و21 والكروموسومين 15 و17، أو انقلاب في الكروموسوم 16. المصابين بهذا النوع لديهم فرصة جيدة للعلاج وتوقعات سير المرض تكون عادة جيدة.
أبيضاض دم نقوي حاد يتصف بخلل التنسج متعدد السلالات (Acute Meyloid Leukemia with multilineage Dysplasia) ويصنف المرضى تحت هذا النوع إذا سبقت إصابتهم ب متلازمة خلل التنسج النقوي (Myelodysplastic Syndrome) أو متلازمة التكاثر النقوي (Myeloprofilitive Syndrome)، وعادة مسار المرض يكون سيئ.
أبيضاض دم حاد نقوي نتيجة العلاج الكيميائي إما باستخدام مواد تحوي مجموعة الألكيل (Alkylating Agents) أو استخدام أدوية تعمل على تثبيط إنزيم (Topoisomerase II). ومسار المرض سيئ بالعادة.
أبيضاض دم حاد نقوي غير محدد أو مصنف، ويتم الرجوع هنا لتصنيف الفاب FAB.
وجدت الأبحاث العلمية بأن الفيسيولوجيا المرضية لأبيضاض الدم النقوي الحاد ناتجة من الاضطرابات الوراثية الخلوية مثل الانتقال المكاني للكروموسومات، وتؤثر هذه الاضطرابات على عاملين رئيسين وهما:


العوامل الناسخة (Transcription Factors) للخلايا النقوية وبالتالي عدم نموها بشكل وصحيح وعدم تمايزها.
الطفرات المنشِطة في عمليات نقل الإشارة (Signal Transduction).
حيث وجد أن هنالك تغيرات في العوامل الناسخة في الخلايا النقوية أدت إلى تغير في مكونات نقل الإشارة مما يؤدي إلى إنتاج ناقل إشارة غير صحيح ويؤدي إلى عدم نقل الرسالة الصحيحة لعوامل ناسخة أخرى مسؤولة عن تمايز الخلايا. وبم أن عملية نقل الإشارة ممكن أن تأخذ أكثر من مسار (Pathway)، وجد أن بعض المسارات تعطي الخلايا المستهدفة خاصية التكاثر السريع، ومن هنا نجد تلك الأعداد الضخمة من الخلايا الغير متمايزة.[15]
تشخيص المرض


يتم استخدام عدة طرق لتشخيص المرض مخبريا، ومن أهمها:

عد كامل لمكونات الدم (Complete Blood Count): حيث يتم ملاحظة هبوط كل من الهيموجلوبين والصفائح وارتفاع كريات الدم البيضاء، وفي بعض الأحيان يوجد هناك هبوط في أعداد الكريات البيض. يتم أخذ صورة للدم ويتم البحث فيها عن وجود خلايا أرومية (Blast Cells).
عمل فحوصات خلوية كيميائية (Cytochemistry) على عينة من نخاع العظم وإجراء بعض الفحوصات الكيمائية مثل صبغ العينة بأنواع خاصة من الصبغات مثل (MPO, PAS, nonspecific esterase) لتميز و تحديد صنف المرض. وكما هو الحال مع الدم يتم أخذ صورة لنخاع العظم وتقرأ باستخدام المجهر.[12]
عمل فحوصات النمط الظاهري المناعي (immonophenotyping) باستخدام جهاز عداد الخلايا (Flow Cytometry). وظيفة هذا الجهاز عد خلايا الدم التي تحوي على علامات معينة تسمى عناقيد التميز (Clusters of Differentiation) للتميز بين أنواع الخلايا السرطانية وتحديد صنف المرض.[12]
الفحوصات الخلوية المناعية (Immunocytochemistry) مبدأ التشخيص يعتمد على عناقيد التميز ولكن باستخدام طرق مناعية بدلا من استخدان أشعة الليزر والحاسوب في جهاز عداد الخلايا.[12]
الفحوصات الوراثية الخلوية وذلك بدراسة النمط النووي (Karyotype) للخلية باستخدام التهجين الموضعي المتألق (Fluorescent in situ Hybridization) وملاحظة وجود أية اضطرابات خلوية مثل انقلاب الكروموسومات أو تبديل أماكنها أو حذف جزء منها.[12]
استخدام فحص مصفوفات الدنا الدقيقة (Microarrays) وهو فحص متقدم جدا ويعمل على إظهار نشاط الجينات في عينة الحامض النووي. وأظهرت بعض التقارير أن هذه التقنية صحيحة بنسبة 100% في الكشف عن بعض الأنواع السرطاناية الناتجة من الاضطرابات ال وراثية الخلوية وبنسبة 90% في تحديد الأنواع الأخرى.[16]
توقع مسار المرض


توقع مسار المرض عامل مهم جدا لتحديد استراجية العلاج، ومن أهم هذه العوامل المحددة لمسار المرض هي دراسة الكروموسومات و تشخيص الإضطرابات الوراثية الخلوية. وجدت الأبحاث أن المرضى المصابين بالاضطربات الوراثية الخلوية من نوع الإنتقال المكاني بين الكروموسومين 8 و 21 و الكروموسومين 15 و 17 و انقلاب الكروموسوم 16 أن مسار المرض يكون جيد و هناك احتمال كبير بأن يتم علاج المرض . بينما الاضطربات الوراثية الخلوية من نوع الانقلاب في الكروموسوم 3 و الإنتقال المكاني بين الكروموسومين 6 و 9 و الكروموسومين 9 و 22 تؤشر إلى أن المرض مساره سيئ.[17]
العلاج


يتم استخدام عدة طرق لمحاولة علاج المرض ومن أهمها و أكثرها شيوعا هو العلاج الكيميائي، و يتم استخدام العلاج بالأشعة للمحاولة للسيطرة على المرض و عدم انتقاله للأعضاء الأخرى و العلاج المناعي لدعم المريض مناعيا وجعله مقاوما للأمراض المعدية و مرض السرطان.
العلاج الكيميائي


يعطى المريض العلاج الكيمائي عى شكل مرحلتين: الأولى للمحاولة للوصول إلى مرحلة الشفاء التام ( بوجود أقل من 5% من الخلايا الأرومية في نخاع العظم) والمرحلة الثانية ما بعد الشفاء ويتم فيها معالجة المريض لفترة من الزمن لمنع انتكاسة المريض و عودة المرض له. الهدف الرئيسي للعلاج الكيميائي هم إما تدمير الخلايا السرطانية أو إعطابها لتأخير سير المرض، ويتم ذلك بتفاعل المواد الكيميائية مع الدنا أو الرنا للخلية السرطانية مما يمنعها من التكاثر و النمو. ومن الأمثلة على العلاج الكيميائي و التي أثبتت جدواها استخدام (Cytrabine (Ara-C في 7 جرعات يومية في الوريد مع Anthracycline على شكل 3 جرعات يومية وبشفاء كامل من المرض و بنسبة 65%-80% للمرضى تحت سن 60 عام.[18] يتسبب العلاج الكيمائي ببعض الأعراض الناتجة من سُمية المواد المستخدمة في العلاج مما يؤدي إلى إسهال و تقيأ و غثيان و التهاب الغشاء المخاطي للفم
العلاج بالأشعة


في بعض الحالات و خاصة الأمراض من نوعي M4 ، M5 نسبة ضئيلة من المرضى بإمكان المرض أن ينتقل إلى السحايا و إلى سائل النخاع الشوكي. ولعدم إمكانية العلاج الكيميائي للعلاج في تلك الأماكن يتم استخدام العلاج بالأشعة للسيطرة على المرض. ويتم اسخدام العلاج بالأشعة أيضا عند تكوين بعض الأورام.

وليف الشوق
05-07-2010, 05:19 PM
ابيضاض الدم النقوي المزمن

أبيضاض الدم النقوي المزمن (بالإنجليزية: Chronic Myeloid Leukemia) هو مرض سرطاني يصيب الخلايا الجذعية متعددة القدرات المسؤولة عن تصنيع خلايا الدم ( Pluripotent Hematopoietic Stem Cells). و يتميز عن ابيضاض الدم النقوي الحاد ببطء سير المرض في جسم المريض. و من أهم العلامات الفارقة في هذا المرض وجود اضطراب وراثي خلوي يسمى و بصبغي فيلادلفيا. يتم استخدام عدة أساليب للعلاج و من أهمها دواء إماتينيب (Imatinib) و زراعة نخاع العظم الخيفي (Allogenic HSC transplant).
يشكل ما نسبته 15% من حالات الإصابة بابيضاض الدم بمختلف الفئات العمرية، و يتم تشخيص 1-1.5 حالة لكل 100000 شخص سنويا. متوسط عمر الإصابة للمريض ما بيين 50-60 عاما، ومثله كمثل ابيضاض الدم النقوي الحاد لا يوجد أي سبب معين لحدوث المرض مثل أسباب وراثية أو عوامل معدية. وجد أن الإشعاعات الناتجة من القنبلة الذرية في هيروشيما و نكازاكي لها دور في حدوث المرض و تعتبر كعوامل مخطرة.

الفسيولوجيا المرضية
http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/9/90/Philadelphia_chromosome.jpg/180px-Philadelphia_chromosome.jpghttp://bits.wikimedia.org/skins-1.5/common/images/magnify-clip.png
صورة تبين الازفاء (الإنتقال المكاني ) بين الصبغيين 9 و 22. كما يظهر في الصورة صبغي فيلادلفيا يحوي على الجينين ABL و BCR


http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e3/Bcr-abl_fusion_gene.jpg/180px-Bcr-abl_fusion_gene.jpghttp://bits.wikimedia.org/skins-1.5/common/images/magnify-clip.png
صورة توضح اندماج إكسونات النهاية 3 لجين ABL مع إكسونات النهاية 5 لجين BCR ليعطي البروتين المسرطن ذو حجم 210 كيلو دالتون




تم اكتشاف صبغي فيلادلفيا (صبغي 22) في عام 1960 بواسطة عالمين أميركيين من مدينة فيلادلفيا، حيث تم ملاحظة أن العديد من المصابين ( 70%-90%) بهذا المرض مصابون باضطراب وراثي خلوي متمثل بازفاء بين الكروموسومين 9 و 22 مما ينتج اتحاد جيني بين الجين BCR الموجود على الصبغي 22 و الجين ABL الموجود في الصبغي 9 لإنتاج بروتين حجمه 210 كيلو دالتون (في بعض الحالات 190 كيلو دالتون حسب نقطة الكسر).
المهمة الرئيسية للجين المسرطن ABL هي فسفرة بقايا التايروسين للبروتينات، أي بمعنى آخر أن هذا البروتين يعمل عمل إنزيمتايروسين كاينيز. أما بالنسبة للجين BCR فليست هناك معلومات كافية عنه و لكن يعتقد أن له علاقة بتنظيم دورة حية الخلية. البروتين الناتج من اتحاد هذين الجينين يظهر وجود نطاق N الطرفي على جهة جين BCR و نطاق C الطرفي على جهة ABL. وجدت الدراسات أنه عند فقدان النطاق الطرفي N لبروتين ABL يساعد على زيادة نشاط النطاق المسؤول عن الفسفرة، وبالتالي يعمل هذا البروتين على تحفيز بروتينات أخرى عن طريق نقل الإشارة لها علاقة بتصليح أعطاب الدنا و دورة حياة الخلية و تثبيط استموات الخلايا مما يجعلها سريعة الإنقسام و التكاثر.
تصنيف المرض


أبيضاض نقوي مزمن مع وجود صبغي فيلادلفيا (+Ph).
أبيضاض نقوي مزمن بدون صبغي فيلادلفيا (-Ph).
أبيضاض العدلات المزمن (Chronic Neutrophilic Leukemia).
أبيضاض نقوي مزمن يافع (Juvenile Cronic Myeloid Leukemia).
أبيضاض كريات الدم البيضاء الحامضية المزمن (Chronic Eosinophilic Leukemia).
أبيضاض نقوي وحيدي مزمن (Chronic Myelomonocytic Leukemia).
أطوار المرض


تطور المرض من 5-7 سنوات حيث لوحظ أن معظم الناجين من القنبلة الذرية أصيبوا بالمرض بعد تلك الفترة.
الطور المزمن (Chronic Phase) من المرض و قد يستمر من 2-7 سنوات و في بعض الحالات النادرة قد يصل إلى 15 أو 20 سنة. و في معظم الحالات يشخص المرض في هذا الطور.
الطور المتسارع (Accerelated Phase) يصاب نصف المرضى بهذا الطور حيث تزداد شدة المرض تدريجيا و تكون نسبة الخلايا الأرومية من 10%-19% في الدم أو نخاع العظم.
أما النصف الآخر يطورون الطور الأرومي (Blastic Phase) من المرض و يتحول المرض من مزمن إلى حاد، و تكون نسبة الخلايا الأرومية أكثر من 20% في الدو أو نخاع العظم.
العلامات و الأعراض


يظهر المرض بنسبة 1.4 : 1 بين الذكور و الإناث.

أعراض متعلقة بزيادة عمليات الأيض مثل فقدان الوزن و التعرق الليلي و ارتفاع الحرارة و آلام في العظام.
تضخم بالطحال مما ينتج عن آلام في منطقة البطن لدى المريض.
أعراض متعلقة بفقر الدم مثل الشحوب و ضيق النفس
نزيف لعدم فعالية الصفائح الدموية.
مرض النقرس بسبب زيادة نسبة الكالسيوم في الدم نتيجة تحطم البيورينات.
اضطرابات في الرؤيا.
تشخيص المرض مخبريا


http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/d/dc/Bcrablmet.jpg/180px-Bcrablmet.jpghttp://bits.wikimedia.org/skins-1.5/common/images/magnify-clip.png
صورة تبين وجود صبغي فيلادلفيا عن طريق فحص التهجين الموضعي المتألق. جين ABL يظهر باللون الأحمر و جين BCR يظهر باللون الأخضر. تظهر الصورة اتحاد الجينين ليعطي المزيج الأحمر و الأخضر و الأصفر




عد مكونات الدم


يظهر فحص عد مكونات الدم:

هبوط في خضاب الدم (الهيموكلوبين).
ارتفاع أعداد كريات الدم البيض و خاصة العدلة.
زيادة في كريات الدم البيضاء القاعدية.
زيادة في أعداد الصفائح الدموية. في بعض الحالات تكون ضمن المستوى الطبيعي و في بعض الحالات الأخرى دونه.
هبوط في إنزيم الفوسفات القاعدي للعدلات (كريات الدم البيضاء المتعادلة ).
خزعة نخاع العظم


تظهر خزعة نخاع العظم

ارتفاع في أعداد الخلايا و خاصة من النوع النقوي.
ارتفاع في أعداد الخلايا الكبيرة النوى.
الفحوصات الخلوية الوراثية


تشخيص المرض عن طريق التهجين الموضعي المتألق (Flourscent in situ hybridization) لرؤية الإنتقال المكاني بين الكروموسومين 9 و 22.
تظهر 70 - 80% من الحالات التي تتحول من الطور المزمن إلى الطور الأرومي، بعض الإختلالات الخلوية الوراثية الإضافية مثل وجود صبغي فيلادلفيا إضافي أو تثلث الصبغيات (3 نسخ لكروموسوم 8 أو 9 أو 19 أو 21)أو ظهور صبغي متساوي الأذرع ( كروموسوم 17).
الفحوصات الجزيئية


استخدام فحص البقعة الجنوبية للتحري عن التركيب BCR-ABL. يستخدم هذا الفحص عند المرضى الذين يظهرون صورة طبيعيية للكروموسومات (عدم وجود صبغي فيلادلفيا).
استخدام فحص تفاعل البوليميريز المتسلسل العكسي للتحري عن الرنا المرسال للتركيب الجيني BCR-ABL. يساعد هذا الفحص على معرفة الوزن الجزيئي للتركيب (210 أو 190 أو 230 كيلو دالتون) للتميز بين الأمراض التي تشترك بوجود صبغي فيلادلفيا.
في حالة التحول للطور الأرومي تم الكشف في بعض الحالات عن وجود الرنا المرسال للتركيب الجيني BCR-ABL بالنسختين ذات 210 و 190 كيلو دالتون.
العلاج


http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1f/Mechanism_imatinib-arabic_text.JPG/180px-Mechanism_imatinib-arabic_text.JPGhttp://bits.wikimedia.org/skins-1.5/common/images/magnify-clip.png
طريقة عمل دواء ايماتنيب



تعد زراعة نخاع العظم الخيفي من أنجح الوسائل لعلاج المرض ولكن لمحدودية العلاج باقتصاره على نسبة ضئيلة من المرضى تم الإتجاه لتطوير أدوية جديدة. و في عام 1998 تم طرح علاج Imintib وكان له دور فاعل في علاج المرض و عدم اقتصاره على فئه معينة من المرضى.

إيمينتاب Imintab Mesylate (الاسم التجاري Gleevec أو Glivec)
يعمل هذا الدواء كمثبط لنطاق أدينوسين ثلاثي الفوسفات الموجود في الإتحاد الجيني ABL-BCR لمنع فسفرة أو نقل إشارة للجزيئات الأخرى. أظهرت الأبحاث أن أكثر من 80% من المرضى أظهروا عدم وجود صبغي فيلادلفيا في الخلايا السرطانية. من الأعراض الجانبية للعلاج غثيان و صداع و طفح جلدي و آلام في العظام و تسمم خلايا الكبد و يظهر ذلك بارنفاع أنزيمات الكبد.

هايدروكسي يوريا Hydroxyureua يتم استخدام هذا العلاج مع المرضى الذين لم يظهروا تحسنا عند العلاج بإمينيتاب وويزول صبغي فيلادلفيا خلال فترة من 4-8 أسابيع. يعمل هذا الدواء على سلائف الخلايا النقوية. و من الأعراض الجانبية للعلاج الغثيان و الإسهال و إضطرابات معوية و طفح جلدي


إنترفيرون ألفا Interferon α: أظهرت الأبحاث شفاء ما نسبته 75% من المرضى وخلوهم من صبغي فيلادلفيا، وأظهرت أيضا أن استخدام إنترفيرون ألفا مع هايدروكسي يوريا يرفع نسبة النجاة من المرض مقارنة باستخدام إنترفيرون ألفا فقط، ومن الأعراض الجانبية له أعراض شبيهه بأعراض الإنفلونزا.


بسلفام Busulpham هو العلاج الرئيسي في عقدي السيتينيات و السبيعينيات من القرن الماضي، ويعمل على الخلايا الجذعية البدائية.
لم يعد يستخدم في العلاج، ولكنه يستخدم مع المرضى الذين سيخضعون لعملية زرع نخاع العظم.

هوموهارينكتونين homoharringtonine علاج جديد تحت البحث و التطوير ويعمل على تحفيز استموات الخلايا السرطانية. وتصل نسبة استجابة المرضى للعلاج إلى 70%، وجد أن العلاج يعمل بشكل أفضل في حالة استخدامه مع إنترفيرون ألفا.


زراعة نخاع العظم الخيفي (Allogenic Bone Marrow Transplantation) يعد العلاج الأمثل للمرض حيث تصل نسبة الشفاء من المرض إلى 80%. قبل الزراعة يتم إعطاء المريض سايكلوفوسفمايد Cyclophosphamide بالإضافة لتعريض الجسم للأشعة و إعطائه بسلفام لتثبيطه مناعيا.
ولكن هناك عدة عوامل يجب الأخذ بها قبل القيام بعملية الزراعة وهي عمر المريض و طور المرض عند الزراعة و مدة الإصابة بالمرض و درجة التطابق النسيجي بين المتبرع و المستقبل و جنس المتبرع. أي مريض يزيد عمره عن 50 يتم استبعاد علاج الزراعة. من أهم المضاعفات التي ممكن أن تسبب مشاكل للمريض مثل مرض الطعم ضد المضيف (Graft versus Host) أو احتمال الإصابة بعدوى فايروسية. تصل نسبة الشفاء من المرض إلى 80%. و 20% من الحالات تفشل و تؤدي إلى موت المريض، 15% من الحالات يتم فيها انتكاسة المريض و عودة المرض خلال سنة واحدة إلى ثلاث سنوات. و عند انتكاسة المريض يتم اللجوء لإنترفيرون ألفا مع هايدروكسي يوريا أو إعادة عملية الزراعة.
الأمراض المتعلقة بابيضاض الدم النقوي المزمن


أبيضاض نقوي مزمن بدون صبغي فيلادلفيا (بالإنجليزية: Ph-negative Chronic Myeloid Leukemia): نسبة المصابين بالمرض لا تتعدى 6%، و تختلف الأعراض قليلا عن مرضى (Ph +). وعادة يكون مآل المرض سيئا مقارنة بالمرضى الذين يوجد لديهم صبغي فيلادلفيا.


أبيضاض كريات الدم البيضاء المتعادلة المزمن (بالإنجليزية: Chronic Neutrophilic leukemia): نادر جدا و يتميز بارتفاع أعداد كريات الدم البيضاء المتعادلة و إنزيم الفوسفات القاعدي لكريات الدم البيضاء المتعادلة . لم يتم تسجيل أي خلل وراثي خلوي في هذا المرض. ويكون مآل المرض جيدا .


أبيضاض كريات الدم البيضاء الحامضية المزمن (بالإنجليزية: Chronic Eosinophilic Leukemia) : نسبة الإصابة به قليلة جدا، ترتفع فيه أعداد كريات الدم البيضاء الحامضية. تم اكتشاف أن هناك خبنا (حذفا ) لجزء من الكروموسوم 4 مما يؤدي إلى اتحاد جيني بين FIP1L1 و PDGFRA.


أبيضاض نقوي وحيدي مزمن (بالإنجليزية: Chronic Myelomonocytic Leukemia) وتكون الأعراض فيه مشابهه لمرض أبيضاض الدم النقوي المزمن
(+Ph) ولكن بارتفاع كريات الدم البيضاء الوحيدة. لا وجود لصبغي فيلادلفيا في الحالات التي تم تشخيصها و بالمقابل وجدت بعض الإضطرابات الوراثية من نوع الازفاء (الإنتقال المكاني ) بين كروموسومي 5 و 12 و كروموسومي 8 و 13. مرضى هذا النوع يستجيبون بشكل إيجابي لدواء إيمينيتاب.


أبيضاض نقوي مزمن يافع (بالإنجليزية: Juvenile Chronic Myeloid Leukemia) و عادة ما يصيب الأطفال دون سن 12 و يشكل ما نسبته 2% من سرطانات الدم عند الأطفال. تكون الأعراض عن تضخم في الغدد الليمفاوية و تضخم في الكبد و الطحال. يظهر الفحص المخبري فقر دم و هبوط في الصفائح و زيادة في أعداد البيضاء و ارتفاع الهيموكلوبين من نوع F و لا وجود لصبغي فيلادلفيا. زراعة العظم الخيفي أفضل علاج لهذه الحالات.

وليف الشوق
05-07-2010, 05:19 PM
الأورام الليمفاوية للخلايا الكبيره المتحولة

الاورام اللمفاوية للخلايا الكبيرة المتحولة (ALCL) هو نوع من الأورام اللمفاوية غير هودجكين ولها سمات الاورام اللمفاوية في تصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) .
وتستمد اسمها من تحول الخلاياوالأورام اللمفاوية للخلية الكبيرة.

علامات وأعراض
يحدث في كل من المواقع العقدية والغير عقدية . وعادة ما يكون في مرحلة متأخرة وغالبا ما تكون الأعراض المصاحبة اعراض عامة ( "أعراض باء").والاورام الحبيبية قد تكون موجودة.[1]
تشخيص المرض


لجعل هذا التشخيص في إطار النظام الحالي للتصنيف ، تحدد منظمة الصحة العالمية وجود "سمة" فى الخلايا و مناعة ايجابية لCD30
معرفة التصنيف النموذجى، ولكن لا تتطلب ، مناعة ايجابية للبروتين المحلل للحركة فى الورم الليفى المتحول (ALK). ولا يشمل ذلك على وجه التحديد خلايا تى للأورام اللمفاوية الجلدية الاولية وغيرها من الأنواع المحددة من الأورام اللمفاوية المتحولة(ولا سيما تلك الخلايا باء النسب)مع الإيجابية لخلايا CD30.
السمة المميزة للخلايا هى انها متوسطة الحجم ووفرة السيتوبلاسما المميزة (التي قد تكون واضحة وحمضى أو قلوى) ، والنواة على شكل كلية وحمضية المنطقة المجاورة للنواة. في بعض الأحيان قد تكون الخلايا التي تم تحديدها في تحديد القطاع يمر بالنواة ويبدو بهذه الطريقة أنه يحتوى على منطقة السيتوبلاسما داخل حلقة وهذه الخلايا تسمى خلايا "الدونات".
بحكم تعريفها ، فى فحص خلايا النسيج، الخلايا المميزة تكون دائما موجودة. حيث لا توجد بأعداد كبيرة ، وعادة ما تقع حول الأوعية الدموية. المتغيرات الخلوية تشمل الأنواع التالية :

المنتشر (تتميز بانتشار السمة المميزة للخلايا)
خلية صغيرة (تتميز بخلايا اصغر مع نفس الصفات المناعية مثل الخلايا ذات السمة المميزة)
الخلايا اللمفاوية
الخلايا السرطانية
توقيع الحلقة للخلايا
الصفات المناعية


السمة المميزة للخلايا (والمتغيرات) وتظهر مناعة ايجابية لخلايا CD30(المعروف أيضا باسم كي - 1). الإيجابية الحقيقة تتطلب تحديد الإشارة إلى غشاء الخلية و / أو المنطقة الجار نووية (الإيجابية السيتوبلازمية تعتبر غير محددة وغير مفيدة). علامة أخرى مفيدة تساعد على التفريق بين هذه الامراض وداء هودجكين هو كلسترين. خلايا الورم لها نمط تلوين جولجى (ومن ثم الصبغة الجار نووية) ، والتي تتميز بها هذه الأورام اللمفاوية. كما أن الخلايا عادة ايجابية بالنسبة لمجموعة فرعية من سمات سلالة خلية تي. ولكن ، وكما مع غيرها من الخلايا تي اللمفومات ، فإنها عادة ما تكون سلبية لكل سمات CD3 لخلية تي والأمثلة العرضية (لا تى ولا باء) ليست نوع من الخلايا. الاورام اللمفاوية تظهر مناعة ايجابية لبروتين ALK في 70 ٪ من الحالات. وهي عادة إيجابية للجمعية (ايما). على النقيض من العديد من الاورام اللمفاوية لخلايا باء المتحولة والايجابية لCD30، فهي سلبية بالنسبة لسمات فيروس إبستين - بار (EBV).
البيولوجيا الجزيئية


معظم الحالات ،اكثر من 90 ٪ ، وتتضمن إعادة ترتيب استعمارى لمستقبلات خلية تي . ويمكن تحديد ذلك باستخدام تقنيات الاسترداد ، مثل تي غاما متعددة الاسترداد.الإحتمالات السرطانية يمنحها تنظيم جين تحليل حركة التيروزين على الكروموزوم 2. انتقالات مختلفة ومتعددة تصيب هذا الجين تم تحديدها في حالات مختلفة من هذا الأورام اللمفاوية. الأكثر شيوعا هو انتقال الكروموسوماتمشتملة على الجين نيكلوفوسين على الصبغي 5. ويمكن تحديد الانتقال من خلال تحليل انتشار روابط جيمسا المنقسمة فى الخلايا السرطانية وتتميز ب t(2;5)(p23;q35 نتاج هذا الاندماجالجينى يمكن تحديدها بالكيمياء المناعية باستخدام مصل مضاد لبروتين ALK. تتوفر فحوصات لتحديد الانتقال عن طريق التهجين الداخلى بالفلورين. فإن العنصر نيكلوفوسمين مصاحبا بالانتقال الاكثر شيوعا يؤدى إلى النتائج الإيجابية النووية بالإضافة إلى الإيجابية السيتوبلازمية. الإيجابية مع الانتقالات الآخرى قد يكون مقصورا على السيتوبلازم.
التشخيص التفريقي وعثرات التشخيص


بما ان ظهور السمة المميزة للخلايا ونمط النمو (التعشيش داخل الغدد الليمفاوية) والإيجابية لايما قد تماثل السرطانالمنتشر ، من المهم أن تشمل علامات لخلايا الجلد في أي لوحة تشخيص (وهذه العلامات سوف تكون سلبية في حالة الأورام اللمفاوية المتحولة ) . اورام أخرى مماثلة تشمل الورم اللمفى لخلايا باء إيجابية لCD30 مع خلايا متحولة(بما فيها داء هودجكين). وهذه الاورام تتميز بايجابيتها لعلامات للخلايا باء النسب وتكرار وجود علامات EBV. الورم اللمفى الأولي لخلايا تي الجلدية يمكن أيضا أن يكون إيجابيا لCD30 وهذه تستبعد عن طريق التوزيع التشريحى. الايجابية لALK يمكن أيضا أن توجد في الاورام اللمفاوية لبعض خلايا باء الكبيرة وأحيانا في الاورام السرطانية للغضاريف والعضلات
العلاج


على غرار المبادئ التوجيهية "ورم الغدد اللمفاوية العدوانى"

CHOP هو الخط الأول للعلاج ، CHOP-Rituxan في السيناريو غير المرجح أن CD20 إيجابي ، بالنظر إلى أن CD20 هي علامة الخلية باء.
العلاج الإشعاعي حسب امرجعية المؤسسية (على أساس محاولات ECOG ، SWOG ، وGELA) ، ولكن عادة ما يضاف للمرض الخطير

افضل التطورات على العموم "الاورام اللمفاوية العدوانية"

70-80 ٪ البقاء 5سنوات لALK+
30-50 ٪ البقاء 5 سنوات ل -ALK

تطور المرض


خلال العلاج ، الانتكاسات قد تحدث ولكنها تبقى عادة حساسة للعلاج الكيميائي.
الذين لديهم ايجابية لALK يتمتعون بأفضل تطور. ومن المحتمل أن الاورام اللمفاوية المتحولة ذات الخلية الكبيرة والسالبة لALK تمثل انوع أخرى من الاورام اللمفاوية لخلايا تي الذى يتشابه شكليا مع ALCL فى مسار نهائى وعام للمرض. ومن المحتمل أن النظم القائمة للتصنيف سيتم تنقيحها في المستقبل لاستبعاد مثل هذه الاورام اللمفاوية من هذا التشخيص المحدد .
علم الأوبئة


فإن الأورام اللمفاوية أكثر شيوعا في الشباب والذكور.
دارسة 2008 وجدت زيادة خطر الاصابة بALCL فى الثدى من النساء ذوات الثدي السيليكون المركب صناعيا، على الرغم من أن الخطر الشامل لا تزال منخفضة للغاية نظرا للحدوث النادر للورم

وليف الشوق
05-07-2010, 05:20 PM
انصمام رئوي

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/7e/Pulmonary_embolism_selective_angiogram.JPEG/300px-Pulmonary_embolism_selective_angiogram.JPEG

انصمام رئوي (بالإنجليزية: pulmonary embolism) هو انسداد الشريان الرئوي أو أحد فروعه، عادة ما يحدث عندما تتكون تجلطات في أوردة الساق و تنفصل لتنتقل و تستقر في الشرايين الرئوية مسببة انسداداً كاملاً أو جزئياً لها، أهم الأعراض الملاحظة في حالات الانصمام الرئوي: ضيق التنفس و ألم الصدر و تزايد في سرعة التنفس و دقات القلب.
يتم تشخيص داء الانصمام الرئوي بالطرق الشعاعية عن طريق التصوير الطبقي المحوري أو من خلال الصور النووية للرئتين، و يكون العلاج عادة بالعقاقير المضادة للتخثركالهيبارين و الوارفرين، حالات الانصمام الرئوي قاتلة في 26% من الأوقات.

أسباب المرض
انصمام (انفصال عن سطح الوعاء الدموي) الخثرات المتكونة في الأوردة و انتقال هذه الخثرات إلى شرايين الرئة هو السبب الأكثر شيوعاً على الإطلاق في حدوث الانصمام الرئوي، في حالات نادرة يكون الانصمام الرئوي نتيجة انسداد الشرايين الرئوية بصمة من الدهن أو نقي العظم أو السائل السلوي (الصاء).
عوامل خطر


هنالك عدة عوامل خطر تزيد من احتمالية الإصابة بالانصمام الرئوي منها:

الخثار الوريدي العميق.
عدم الحركة نتيجة جراحة أو كسر أو حادث أو أي إعاقة حركية.
التدخين.
موانع الحمل المحتوية على هرمون الاستروجين.
حالات الأهبة التخثرية الجينية منها و المكتسبة.
أعراض سريرية


أعراض الانصمام الرئوي تشمل ما يلي:

ضيق نفس مفاجئ.
ألم صدر جنبي.
تسرع النفس.
نفث الدم.
السعال.
زرقة.
حوالي 15% من الوفيات المفاجئة تحدث نتيجة الانصمام الرئوي.
تشخيص


أهم طريقة لتشخيص الحالة هي الصورة السريرة، أكثر الطرق و استعمالها هي ما يعرف بـ"حرز ويلز" [1] و معايير هذا الحرز هي:

الاشتباه بالإصابة بالخثار الوريدي العميق / جلطة الساق. (3 نقاط)
احتمالية التشخيص البديل هي أقل من احتمالية تشخيص الانصمام الرئوي. (3 نقاط)
تسرع القلب. 1.5 نقطة
استيقاف (عدم الحركة) أو أي عمل جراحي خلال الأسابيع الأربعة الماضية. (1.5 نقطة)
تاريخ سابق بالإصابة بالخثار الوريدي العميق أو الانصمام الرئوي. (1.5 نقطة)
نفث الدم. (1 نقطة)
خبث سرطاني. (1 نقطة)
التفسير التقليدي


إذا كان المجموع (الحرز) أكتر من 6 نقاط: فالقابلية عالية (59 %)[2][3]
إذا كان المجموع (الحرز) من 2-6 نقاط: فالقابلية متوسطة (29 %)
إذا كان المجموع (الحرز) أقل من 2 نقطة: فالقابلية منخفضة (19 %)
التفسير البديل


إذا كان المجموع أكثر من 4 نقاط فالقابلية جيدة و يجب إجراء الفحوصات الشعاعية لتأكيد التشخيص.
إذا كان المجموع دون 4 نقاط فالقابلية منخفضة و ينصح بإجراء فحص D-Dimer للتأكد من انتفاء وجود المرض.
فحوصات مخبرية


من أهم التحاليل المخبرية المستخدمة في تشخيص الانصمام الرئوي فحص مستوى D-Dimer في الدم، وجود مستوى طبيعي ل D-Dimer في الدم كافٍ لنفي تشخيص الانصمام الرئوي [4]، من الفحوصات المخبرية الأخرى المستخدمة في تشخيص الانصمام الرئوي: تعداد الدم الكامل و سرعة تجلط الدم، كما تجرى بعض التحاليل الدموية كإجراء وقائي و منها فحص وظائف الكبد و الكلى و معدلات الشوارد و سرعة تسفل الدم.
تشخيص شعاعي


http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4d/Pulmonary_embolism_CTPA.JPEG/300px-Pulmonary_embolism_CTPA.JPEGhttp://bits.wikimedia.org/skins-1.5/common/images/magnify-clip.png
صورة طبقية محورية للصدر تظهر وجود انصمام رئوي


http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/15/Pulmonary_embolism_scintigraphy_PLoS.png/300px-Pulmonary_embolism_scintigraphy_PLoS.pnghttp://bits.wikimedia.org/skins-1.5/common/images/magnify-clip.png
صورة مسح التهوية و التروية الرئوي للصدر تظهر وجود انصمام رئوي




أفضل تصوير شعاعي متاح لتشخيص الانصمام الرئوي هو تخطيط الأوعية الدموية في الرئة، و لكن نظرً لكون هذا الإجراء باضعاً ( Invasive ) و ينطوي على بعض المضاعفات الجانبية فإن استخدامه يبقى محدوداً.
تصوير طبقي محوسب


التصوير الطبقي المحوسب للرئة و المصحوب باستخدام الصبغة المشعة في الوريد أصبح واسع الانتشار و الاستخدام في تشخيص المرضى المشتبه بإصابتهم بالانصمام الرئوي، لهذا النوع من التصوير حساسية تبلغ 83% و دقة نوعية تصل إلى 96%.[5].[6]
مسح التهوية و التروية الرئوي


مسح التهوية و التروية الرئوي هو شكل من التصوير الشعاعي التشخيصي هدفه تقييم التروية و التهوية في الرئتين و يستخدم في تشخيص الانصمام الرئوي، مبدأ عمله هو كالتالي:

الجزء المتعلق بالتهوية يتم من خلال جعل المريض يستنشق هواء يحتوي على غاز الزينون أو التكنيشيوم .
الجزء المتعلق بالتروية يتم فحصه من خلال حقن المريض بالتكنيشيوم أو أي صبغة مشعة.
يتم تصوير الصدر بكاميرا غاما عقب ذلك.
استخدام هذه التقنية أقل شيوعاً من الالتصوير الطبقي المحوسب للرئة و ذلك لعدم توفر هذه التقنية في كل المستشفيات كما أن دقة الالتصوير الطبقي المحوسب للرئة أصبحت أعلى، تستخدم هذه التقنية حالياً في حالات الحمل و الحساسية للصبغات المشعة أو اليود المشع.[7]
صورة الصدر الشعاعية


تستخدم هذه التقنية لنفي وجود أي مرض صدري آخر كذات الرئة أو استرواح الصدر أو أي كسر في عظام القفص الصدري،
تصوير تصواتي ( فوق صوتي )


التصوير فوق الصوتي أو التخطيط التصواتي لأوعية الساق الدموية مهم لتقييم وجود أي خثار في أوردة الساق، يعد الإثبات بالإصابة بالخثار الوريدي العميق / جلطة الساق دليلاً هاماً على القابلية العالية للإصابة بالانصمام الرئوي.
تخطيط القلب الكهربائي


تخطيط القلب الكهربائي هو إجراء روتيني لأي مريض يأتي بألم في الصدر و يستخدم لإثبات أو نفي وجود احتشاء العضلة القلبية أو الذبحة الصدرية، كما لوحظ وجود 3 علامات كلاسيكية على تخطيط القلب الكهربائي في حالات الانصمام الرئوي و هي:

موجة S كبيرة على القطب الأول I
موجة Q كبيرة على القطب الثالث III
موجة T معكوسة على القطب الثالث III
تظهر هذه العلامات لدى 20% من حالات الانصمام الرئوي و لكنها قد تظهر أيضاً في أمراض صدرية أخرى مما يجعلها غير دقيقة الأمر الذي يقلل من أهميتها التشخيصية.[8][9]
العلاج


في الغالبية العظمى يكون علاج مرضى الانصمام الرئوي هو عبر الأدوية المضادة للتجلط أشهرها الهيبارين و الوارفرين، أحياناً يتطلب علاج المريض بعض العلاجات المساندة كالأكسجين و مسكنات الآلام، في حالات الانصمام الرئوي التي تسبب عدم استقرار الديناميكية الدموية يكون الانصمام بالغاً و غالبا ما يكون كليا (احتشائي) و متوضعاً في الشريان الرئوي الرئيسي، الأمر الذي يتطلب العلاج بانزيمات انحلال الخثرة لفك الاحتشاء و إعادة تدفق الدم.
مضادات التخثر


في غالبية الحالات تكون مضادات التخثر عماد العلاج، الهيبارين و الهيبارين ذو الوزن الجزيئي المنخفض يكونان العقار المستخدم في البداية ثم يحول المريض إلى العلاج بالوارفرين، معظم حالات الانصمام الرئوي تستدعي الادخال للمستشفى بهدف المراقبة و العلاج و يستوجب العلاج بالعقاقير مضادة التخثر المتابعة عبر فحوصات سرعة تجلط الدم و عدد الصفائح الدموية و الفحص العالمي المعادل INR، عند العلاج بالوارفرين يجب ابقاء مستوى INR بين 2-3 و بين 2.5-3.5 في حال كان المريض قد تعرض لحالة انصمام رئوي أو خثار وريدي عميق سابقاً.

يعطى المريض الهيبارين داخل المستشفى في المرحلة المبكرة من العلاج.
يتم استبدال الهيبارينبالوارفرين خلال الأيام الخمسة الأولى من العلاج.
قد يضطر المريض إلى الاستمرار على الهيبارين و عدم التحويل إلى الوارفرين في حالة الحمل أو الحساسية لعقار الوارفرين.
يستمر العلاج بالعقاقير المضادة للتخثر لمدة 3-6 أشهر في حال عدم وجود إصابة سابقة بالانصمام الرئوي أو الخثار الوريدي العميق، و في حال وجود إصابة سابقة بأي منهم يكون العلاج بمضادات التخثر لازماً مدى الحياة.
مصفاة الوريد الأجوف السفلي


يتم وضع مصفاة في الوريد الأجوف السفلي عندما يكون العلاج بمضادات التخثر غير ممكن، يتم وضع المصفاة عادة من خلال الولوج عبر الوريد الودجي أو الوريد الفخذي و يتم تثبيت المصفاة عادة في الوريد الأجوف السفلي قبل نقطة الالتقاء مع الوريد الكلوي.[10]
انزيمات إحلال الخثرة


يتم استخدام انزيمات إحلال الخثرة في الحالات بالغة الخطورة من الانصمام الرئوي في حال كان التدخل الجراحي متعذراً أو غير ممكن، من المضاعفات الخطرة للعلاج حصول نزيف أو جلطة دماغية.[11]
العمل الجراحي


التدخل الجراحي في حالات الانصمام الرئوي الحادة يكون عبر استئصال الخثرة من شرايين الرئة و قد تراجع استخدام هذا الحل الجراحي نظراً لخطورته و نتائجه غير المشجعة، و يبقى استعمال هذا الحل مجدياً في حالات الانصمام الرئوي المزمنة والتي تسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

وليف الشوق
05-07-2010, 05:21 PM
الجلطة الدموية

الجلطة الدموية عبارة عن كرة مكونة من الدم المتخثر والنسيج الجسدي والكولسترول في أحد الشرايين الجسم.
آلية تكوين الجلطة الدموية


عندما يتعرض الدم للهواء أو يحتك بسطح خشن مثل الأوعية والخلايا الممزقة فإن الصفائح الدموية تقوم مع الخلايا التالفة في منطقة الجرح بتكوين مادة بروتينية تسمى (ثرومبوبلاستين)
في وجود أيونات الكالسيوم وعوامل التجلط الموجودة في البلازما فإن الثرومبوبلاستين يحفز تحول البروثومبين إلى ثرومبين .
الثرومبين إنزيم نشط يحفز عملية تحويل الفيبرينوجين ( بروتين ذائب في البلازما ) إلى بروتين غير ذائب هو الفيبرين .
يترسب الفيبرين على شكل خيوط متشابكة تتجمع فيها خلايا الدم فتكون الجلطة التي تسد فتحة الوعاء الدموي المقطوع وهكذا يتوقف النزف .

مرض فقر الدم

يعتبر مرض فقر الدم نقص عدد كريات الدم الحمراء التي يتكون منها الدم ، او نقص ( الهيموجلوبين ) في كريات الدم الحمراء او نقص كليهما معا وله اسباب مختلفة وتصنيفات مختلفة واعراض مختلفة تعالج حسب السبب ، وهنا سنقوم بعرض مرض فقر الدم حسب التقسيمات السببية .

اولا : فقر الدم الناتج عن نزيف حاد او مزمن . ثانيا : عدم تكوين كريات الدم بشكل كافي وهذا بسبب نقص العوامل الاساسية لانتاجها .

ثالثا : عوامل سامة وهي امراض التهابية انتانية وغير انتانية وقصور الكبد والكلى . رابعا : بعض امراض الغدد الصماء ، نقص نشاط الغدة الدرقية ، نقص نشاط الغدة النخامية . خامسا : اضطرابات في تطور الكوريات الحمراء ( فقر الدم الحديدي - التلاسيميا ) . سادسا : قصور في الخلايا الجذعية ( فقر الدم الا مصنع ، القصور الناتج عن بعض الادوية ) . ( فقر الدم الانحلالي ) اسبابه آفات وراثية منها ، تكور الكريات الحمراء اضطراب الهيموجلوبين ، افات مكتسبة منها اضطراب في تحلل الكلوكوز ، اضطراب تشكل الكريات الحمراء لما في ( حمض الفوليك ) ، آفات خارج الكريات الحمراء اسبابها ، اجسام مضاضة ( مناعية ذاتية ) ، المرض الفيزيائي ، المرض الكيميائي ( الادوية ) ، الانتانات ( الملاريا ) ، عوامل سامة تترافق مع التهاب او مرض خبيث او قصور في عمليات الاستقلاب . واعراض فقر الدم بشكل عام ، شحوب لون المريض ، الدوار ، الصداع ، خفقان القلب ، ضعف الحيض او انقطاعه عند المرأة ، قلة الشهية ، القلق والاضطراب والارق ، وسوء الهضم .



علاج مرض فقر الدم

فقر الدم كما ذكرنا متعدد الاسباب ولكن سنذكر بعض الوصفات التي تؤدي الى تقوية الدم بشكل عام ولكن لا بد من معرفة السبب الرئيسي لفقر الدم خاصة اذا كان مرافق لمرض ( كالتلاسيميا ) او ابيضاض الدم او غير ذلك لكي يتمكن المعالج من وصف العلاج المناسب وهذه وصفات لبعض مقويات الدم بشكل عام .

اولا : تناول ملعقة كبيرة ثلاث مرات يوميا من الخليط التالي : وهو 200 جرام من حبوب اللقاح تطحن وتخلط مع كيلو جرام من عسل النحل ، حيث يعمل هذا الخليط على تقوية الدم خلال اسبوع واحد .

ثانيا : يجب ان يكون غذاء المريض بفقر الدم غنيا بالمواد البروتينية واملاح الحديد والنحاس والفيتامينات ، ومن اهم الاغذية التي ننصح بتناولها ، اللحم الاحمر ، كبدة الاغنام ، كلاوي الاغنام ، قوانص الطيور ، الاسماك ، صفار البيض ، الحليب ، الجبن ، البقول الجافة ومنها العدس والفول والبازيلاء واللوبياء ، والخضروات الطازجة ومنها ، السبانخ ، الكوسا ، الجزر ، الخس ، الهندباء ، الكرونب ، والفواكه الطازجة الناضجة ومنها البرتقال ، العنب ، التين ، المشمش ، التفاح .

ملاحظة : لقد بدئنا بتجربة مستحضر عشبي جديد على بعض المرضى المتطوعين المصابين بمرض التلاسيميا وهو مرض وراثي منه ما تكون فيه الحالة شديدة ولا علاج طبي لها مما يضطر الاطباء الى تغيير الدم بشكل دوري ، وهذا يستنزف الوقت والجهد والمال ، وانني اعتقد ان هذا المرض له علاج ولكن لم يتم التوصل اليه بصورة قطعية لهذا الآن وهذا لا يعني وقوف البشرية مكتوفة الايدي امام هذا المرض ، بل يجب العمل به بشكل ذئوب لحل هذه المشكلة وهذا ما نقوم به حاليا ، حيث نقوم بالتحاليل اللازمة للمرض قبل بدأ العلاج .

وليف الشوق
05-07-2010, 05:21 PM
فقر الدم المصاحب للأمراض المزمنه


فقر الدم المصاحب للأمراض المزمنة ( بالإنجليزية :Anemia of chronic disease) كما يطلق عليه أيضا فقر الدم المصاحب للالتهاب هو شكل من أشكال فقر الدم التي تحدث مع الأمراض المزمنة مثل: العدوى المزمنة وتنشيط المناعة المزمن أوالسرطان .كما تقترح الاكتشافات الجديدة أن هذا النوع من الأنيميا هو نتيجة إنتاج الجسم مادة الهيبسيدين (hepcidin)وهو المتحكم الرئيسي بعمليات أيض الحديد في جسم الإنسان.

فيسيولوجية المرض
يستجيب الكبد للسيتوكينات الالتهابية (Inflammatory cytokines) وخصوصا انترلوكين -6( IL-6) بإنتاج كميات كبيرة من الهيبسيدين، فيوقف الهيبسيدين عمل بروتينات الحديد ( الفيروبروتين ferroportin ) ويمنعها من إطلاق مخزون الحديد. حيث أن الفيروبروتين عبارة عن بروتين موجود في غشاء الخلية يسمح بنقل الحديد من داخل الخلية إلى خارجها .كما يظهر بأن للسيتوكينات الالتهابية تأثيرات على مواد أخرى مهمة في أيض الحديد تتضمن: التقليل من إظهار بروتينات الحديد ( الفيروبروتين) على غشاء الخلية، والتقليل من تصنيع كريات الدم الحمراء(erythropoiesis) مباشرة عن طريق التقليل من قدرة نخاع العظم على الاستجابة لهرمون الاريثروبيوتين (erythropoietin).
قبل هذا الاكتشاف الحديث لمادة الهيبسيدين ووظيفتها في عملية أيض الحديد، كان يُعتقد أن فقر الدم المصاحب للأمراض المزمنة هو نتيجة شبكة معقدة من التغييرات المصاحبة للالتهاب. وما يزال كثير من الباحثين يتمسكون بهذا السبب مضيفين الهيبسيدين إلى هذه السلسلة المعقّدة، بينما يرى آخرون أن الهيبسيدين على الأغلب هو العامل المهم. الهيبسيدين يقدم عرضا مغريا لشرح الحالة مع تطبيق مبدأ موس أوكام (الأقل أفضل)، والمزيد من الأوصاف الحديثة لأيض واتزان الحديد بجسم الإنسان ووظيفة الهيبسيدين تؤكد هذه الفكرة.
بالإضافة إلى آثار احتجاز الحديد ،فإن السيتوكينات الالتهابية تحفز من إنتاج خلايا الدم البيضاء، والجدير بالذكر هنا أن نخاع العظم ينتج خلايا الدم البيضاء والحمراء من مصدر واحد من الخلايا الجذعية (stem cells). وبذلك فإن زيادة إنتاج كريات الدم البيضاء يُؤدي إلى أن قليل من الخلايا الجذعية تتميز أو تتحول إلى كريات الدم الحمراء، وقد يكون هذا التأثير هو السبب الأكثر أهمية في تثبيط تصنيع كريات الدم الحمراء حتى إذا كان مستوى هرمون الاريثروبيوتين طبيعي.
وعلى الأرجح، فإن نتائج هذه التغييرات إيجابية على المدى القصير. فهي تسمح للجسم بالاحتفاظ بكميات أكبر من الحديد بعيدا عن البكتيريا، بالإضافة إلى إنتاج خلايا مناعية أكثر لمحاربة العدوى. حيث تعتمد البكتيريا على الحديد للعيش والتكاثر كأغلب أشكال الحياة. ومع ذلك فإذا استمر الالتهاب فإن حجز مخزون الحديد يقلل من قدرة نخاع العظم على إنتاج كريات الدم الحمراء.حيث تحتاج هذه الخلايا للحديد بسبب احتوائها على كميات كبيرة من الهيموجلوبين الذي يحمل الأوكسجين. ولأن فقر الدم المصاحب للأمراض المزمنة قد لايكون بسبب البكتيريا فقط، فإن الأبحاث المستقبلية ستكتشف فيما إن كانت مضادات عمل الهيبسيدين ستعالج هذه المشكلة.
وإلى الآن فقدأمكن فهم فقر الدم المصاحب للأمراض المزمنة على الأقل لدرجة تمييزه إلى حد ما عن: فقر الدم المصاحب للفشل الكلوي (renal failure) حيث ينتج هذا النوع من فقر الدم بسبب قلّة إنتاج هرمون الاريثروبيوتين ، أو فقر الدم الناتج بسبب بعض الأدوية مثل: AZTالذي يستخدم لعلاج العدوى بفيروس نقص المناعة المكتسبة(HIV) أو الإيدز والتي لها آثار جانبية من شأنها أن تثبط من تصنيع كريات الدم الحمراء. وبمنظور آخر: فكلا هذين المثالين يظهران تعقيد هذا التشخيص؛ فالإصابة بفيروس نقص المناعة المكتسبة(HIV) نفسه يمكن أن ينتج فقر دم مصاحب لهذا المرض المزمن، وكذلك فإن الفشل الكلوي يمكن أن يؤدي إلى تغيرات التهابية يمكنها أن تنتج فقر الدم المصاحب لهذا المرض المزمن أيضا.
التشخيص


غالبا ما يكون فقر الدم المصاحب للمرض المزمن بسيطا من النوع سوي الكريات، لكنه قد يكون خطرا وقد يكون أيضا من النوع صغير الكريات فيشابه حينها فقر الدم الناتج عن نقص الحديد. يعاني بعض المصابين بالأمراض المزمنة من نقص الحديد فعلا وهكذا يجتمع السببان معا لينتجا نوعا أخطر من فقر الدم. كما في حالة نقص الحديد فإن فقر الدم المصاحب للأمراض المزمنة يحدث بسبب قصور في إنتاج كريات الدم الحمراء. لهذا ففي الحالتين يكون مؤشر إنتاج الخلايا الشبكية (reticulocyte production index ) منخفضا مشيرا إلى أن عملية تصنيع الخلايا الشبكية مُضعَفة وغير كافية لتعويض النقص في عدد كريات الدم الحمراء. في حين أنه لا يوجد اختبار واحد معتمد للتفرقة بين سببي فقر الدم إلا أنه توجد بعض المعلومات المساعدة على ذلك:


يكون مستوى الفريتين (البروتين المسؤول عن تخزين الحديد وإطلاقه عند الحاجة) في فقر الدم الناتج عن المرض المزمن دون نقص الحديد طبيعيا أو مرتفعا مشيرا إلى أن الحديد مخزن في الخلايا وأن الفريتين يصنع كأحد مفاعلات الطور الحاد (acute phase reactant ) لكن الخلايا لا تطلق الحديد المخزن داخلها. أما في فقر الدم الناتج عن نقص الحديد فإن مستوى الفريتين يجب أن يكون منخفضا.


تكون السعة الإجمالية لارتباط الحديد في الدم (TIBC) مرتفعة في فقر الدم الناتج عن نقص الحديد لأن الجسم يزيد من تصنيع الترانسفيرين ( البروتين المسؤول عن نقل الحديد في الدم) ليرتبط بأكبر كمية ممكنة من الحديد. وتكون السعة الإجمالية للارتباط بالحديد منخفضة أو طبيعية في فقر الدم المصاحب للأمراض المزمنة.
إذا أقر بأهمية الهيبسيدين كبروتين مسؤول عن تنظيم اتزان الحديد في الجسم قد تصبح اختبارات قياس مستوى الهيبسيدين أو إظهار الخلايا لبروتينات الحديد مفيدة يوما ما ولكنها غير متوفرة كتحاليل مخبرية رسمية. تستطيع بعض الاختبارات كاختبار نخاع العظم لمعرفة مدى احتوائه على الحديد من عدمه أو تجربة إعطاء الحديد كمكمل غذائي (حيث يتحسن مريض فقر الدم الناتج عن نقص الحديد بعدها تحسنا مذهلا بينما لا تشاهد هذه النتيجة في المصاب بفقر الدم المصاحب لمرضه المزمن) أن تقدم تشخيصا أكثر دقة.
العلاج


العلاج المثالي لهذا النوع من الأنيميا هو علاج المرض المزمن بنجاح. في الحالات الأخرى، يعيش العديد من المرضى المصابين بفقر الدم المصاحب للمرض المزمن متحملين آثاره ببساطة وكأنها جزء من الآثار المترتبة عليهم نتيجة مرضهم الأصلي. في الحالات الخطيرة، قد يستخدم نقل الدم أو هرمون الإريثروبويتين المحضر صناعيا لكن كلا العمليتين مكلفتان.


فقر الدم المنجلي





ما هي الأنيميا المنجلية ؟


هي مرض وراثي ينتقل من والدي المريض الذين يكونان أ, حاملين للمرض مصابين أو احدهما به ولا تظهر عليهما الأعراض .
وبسبب ذلك ينتج خلل خلقي في تكوين مادة الهيموجلوبين ( خضاب الدم ) والموجودة في كرات الدم الحمراء تتحول من شكلها الطبيعي الدائري إلى شكل غير طبيعي متجلي ( هلالي ) وهذا يجعل هذه الخلايا الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها الطبيعية وأيضاً‌ غير قادرة على المرور من خلال الأوعية الدموية الدقيقة .وينتشر هذا المرض بكثرة في مناطق مختلفة من العالم وفي المملكة يوجد بشكل أكبر في المناطق الشرقية والجنوبية .


مضاعفات الأنيميا المنجلية :


يصاب مريض الأنيميا المنجلية بالعديد من المضاعفات الخطيرة وذلك بعد فترة قصيرة من الولادة مما يزيد من خطورة المرض ، ومن هذه المضاعفات:


فقر الدم المزمن :
يصاب المرضى بنقص مزمن في مادة الهيموجلوبين دون المستوى الطبيعي ( أكثر من 11 جرام ) حيث يتراوح مستوى الهيموجلوبين لمرضى الأنيميا المنجلية بين ( 8-6 جرام ) وذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وقصر فترة حياتها .
بسبب الشكل الغريب المجلي الدم لكرات الدم الحمراء فإنها لا تستطيع المرور في الأوعية الدموية الصغيرة حيث بسبب تجمعها انسداداً في بعض هذه الأوعية الموجودة في أعضاء هامة من الجسم مثل ( العظام ، الرئتين ،الكلى ، البطن ، والدماغ ) مما قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل الآم شديدة في العظام والصدر والبطن ، وقد يؤدي هذه الإنسدادات في الدماغ إلى حدوث جلطات دماغيه متكررة وبالتالي فقدان المريض العديد من قدراته الذهنية كما قد يؤدي إلى فشل مزمن في وظائف الكلى .
التهابات بكترية خطيرة :
إن مناعة جسم مريض فقر الدم المنجلي هي أقل بكثير من الأشخاص غير المصابين بهذا المرض وذلك لعدم قدرة الطحال عند مريض فقر الدم المجلي على القيام بواجباته الدماغية على الوجه الأمثل مما يؤثر على خلايا الجهاز المناعي بشكل عام ، وهذا يؤدي إلى إصابة المريض بالتهابات بكترية في الدم وغيره قد تكون قاتله إذا لم يتم اكتشافها مبكراً وعلاجها بشكل فعال بأسرع وقت ممكن .
تضخم الطحال :
يحدث بشكل مفاجئ مم قد يودي إلى نقص حاد في الدورة الدموية وبالتالي إلى الوفاة بشكل سريع .
العوامل التي قد تتسبب في حدوث مضاعفات خطيرة لمرض فقر الدم المنجلي :


يجب على مرضى فقر الدم المنجلي الاهتمام بعلاج بعض العوامل التي قد تزيد من نسبة حدوث المضاعفات لديهم ومن هذه العوامل :

ارتفاع درجة حرارة الجسم ، يجب على والدي الطفل المصاب بهذا المرض إحضار الطفل إلى أقرب مستشفى أو مركز صحي وعرضه على الطبيب بأسرع وقت ممكن وذلك عند حدوث ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة وعدم الاكتفاء بإعطاء الطفل علاج خافض للحرارة في المنزل فقط .

الجفاف ( قلة سوائل الجسم ) : عند حدوث أي أعراض مثل الاستفراغ أو الإسهال المتكرر فإن هذا قد يؤدي إلى قلة السوائل بالجسم مما يؤدي إلى حدوث آلام شديدة بالعظام وأعضاء أخرى في الجسم للشخص المريض بالأنيميا المنجلية، لذا يجب إعطاء المريض كمية كبيرة من السوائل لتعويض ما فقد مثل الماء ـ الحليب ـ العصيرات وغيرها .
قلة الأوكسجين في الدم : يجب منع الشخص المصاب بهذا المرض من الصعود إلى أماكن مرتفعة جداً مثل الجبال الشاهقة مما قد يؤدي إلى حدوث مضاعفات للمريض.
الالتهابات البكترية : يجب علاجها كما ذكر سابقاً بشكل سريع وفعال منعاً لحدوث مضاعفات خطيرة .
نصائح يجب إتباعها لمريض فقر الدم المنجلي :


هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب ، ومنها المضاد الحيوي ( بنسلين مثلاً ) وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات دواء الفوليك أسيد وذلك حبة يومياً باستمرار وذلك لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء .
يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل تطعيم ضد الألتهاب الرئوي ( نيموفاكس ) وتطعيم ضد جرثومة الأنفلونزا (إتش بي أو سي ) وتطعيم ضد إلتهاب السحايا ـ الحمي الشوكية ـ (مينسنقوكوكال ) . وعند إتباع ما ذكر في الفقرتين 1و2 فإن نسبة حماية الشخص من الالتهابات البكتيرية القاتلة تكون عالية جداً بمشيئة الله .
يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبه اللون ، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط .
تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة .
في فصل الشتاء ، يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر وخاصة أطراف الجسم ( اليدين والساقين ) .
عدم لبس ملابس ضيقة قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات ( تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي ) .
الاهتمام بإعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات بشكل كبير.
العناية بالأسنان بشكل مستمر وذلك بتنظيف الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام حيث أن أي تسوس في الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة .
ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها .
تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط حيث أن نسبة الأوكسجين قليلة مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الجسم .
الحرص على المحافظة على المتابعة الدائمة للمواعيد بشكل منتظم ودقيق وذلك في عبادة أمراض الدم وعند عدم التمكن من الحضور في الموعد المحدد يجب الحصول على أقرب موعد ممكن والحرص على عمل التحاليل المطلوبة من الطبيب قبل موعد العيادة .
إخبار المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة حتى يتمكن من تزويد المدرسة بالمعلومات الكافية عن المرض وذلك حتى تكون المدرسة على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً .
الأعراض التي إذا ظهرت يجب على الوالدين إحضار الطفل إلى الطبيب فوراً :


ارتفاع في درجة حرارة الجسم .
الألام متكررة في المفاصل ، البطن والصدر وغيرة من أماكن الجسم المختلفة .
انتفاخ مفاجئ وحاد في البطن .
شحوب مفاجئ في لون الوجه .
تغير في طبيعة التنفس ( سرعة التنفس أو صعوبته )
زيادة حادة في اصفرار الجسم وخاصة في العينين .
تضخم شديد ومفاجئ في الطحال .
صداع مفاجئ شديد أو تغير في مستوى الوعي ( الانتباه ) .
الآم مفاجئة شديدة في الجهاز التناسلي الذكري .
مضاعفات مزمنة :


يصاب مرضى فقر الدم المنجلي بمضاعفات مزمنة مع تقدم العمر ومنها :

زيادة نسبة حدوث حصوات المرارة ويحدث ذلك بسبب التحلل المستمر لكرات الدم الحمراء وتظهر الأعراض غالباً بعد سن الخامسة أو أكثر وهي آلام متكررة في الجهة العلوية اليمن من البطن وقد يصاحبها ارتفاع في درجة الحرارة وزيادة اصفرار العينين وتغير لون البول والبراز .
زيادة كمية البول عن المستوى الطبيعي وذلك بسبب عدم قدرة الكلية على تركيز البول والتحكم فيه وذلك بسبب تأثير المرض على وظائف الكلية مما يؤدي إلى فشل كلوي مزمن .
تقرحات مزمنة ومتعددة في الساقين .
تغيرات في الشبكية والأوعية الدموية للعينين .
تغيرات مزمنة في شكل ووظائف المفاصل والعظام مما يؤدي إلى عدم قدرة المريض على القيام بالحركة بشكل طبيعي وقد يحتاج الكثير من المرضى إلى عمليات جراحية لمحاولة تصحيح تلك المضاعفات .

وليف الشوق
05-07-2010, 05:22 PM
فقر الدم بعوز الحديد Iron deficiency Anaemia أنيميا نقص الحديد


نقص الحديد في الجسم هو أكثر اسباب فقر الدم (ضعف الدم) إنتشاراً في العالم , و يُصيب تقريباً 30% من سكان العالم (حوالي 500 مليون نسمة حالياً) , و يرجع ذلك إلى قدرة الجسم المحدودة لإمتصاص الحديد من الغذاء و فقد الحديد عن طريق فقد الدم بالنزف.
قبل الدخول في الناحية السريرية نود أن نسرد بعض المعلومات البسيطة عن الحديد.
الـحديـد في الطعام و إمتصاصة و نقله و تخزينه
مُتوسط ما يدخل الجسم من الحديد في الغذاء هو 15 - 20 مليجرام يومياً , يمتص الجسم 10% منها فقط , و يمكن أن تزيد هذه النسبة إلى 20% - 30% في حالات نقص الحديد و أثناء الحمل.





الحديد في الطعام يكون في مصدرين:


حديد غير هيمي Non-Haem Iron و الحبوب هي المصدر الأساسي له و بخاصة المُنتجات المُدعمة بالحديد.
حديد هيمي Haem Iron و المصدر الأساسي له هو الهيموجلوبين (صبغة الدم) Haemoglobin و المايوجلوبين (نظير الهيموجلوبين في العضلات) Myoglobin المتوفران في اللحوم و الأعضاء (الكبد) الحمراء.

الحديد في الطعام يكون في هيئة الفيريك (الحديديك) Ferric Iron (Fe3+) و إمتصاصه في الأمعاء ليست بكفاءة الفيروز (الحديدوز) Ferric Iron (Fe2+) , يتحول الحديديك إلى الحديدوز بالإختزال في المعدة بتأثير الخميرة (الأنزيم) فيريريداكتيز ferrireductase و من ثم يُمتص في الأثنى عشر Deodenum و الصائم Jejunum من الأمعاء الدقيقة.

العوامل التي تؤثر في إمتصاص الحديد من الأمعاء:





الحديد الهيمي يُمتص أفضل بكثير من الحديد غير الهيمي.
حديد الفيروز يُمتص أفضل بكثير من حديد الفيريك.
حموضة المعدة تُساعد على بقاء الفيروز على حالته الكيميائية و بالتالي الإمتصاص الجيد.
إتحاد الحديد مع الفوسفات Phosphate و الفايتيت Phytate في الطعام يقلل من إمتصاصه.
يزداد إمتصاص الحديد من الأمعاء في حالة نقصه في الجسم و في حالات زيادة إنتاج كريات الدم الحمراء (مثال- حالات تكسر كريات الدم الحمراء , بعد فقد الدم بالنزف)
يقل إمتصاص الحديد من الأمعاء في حالة زيادته في الجسم.








بعد إمتصاص الحديد من جوف الأمعاء يمر عبر الخلايا (يخزن جزء منه على هيئة الفيريتين) إلى الدم. مستوى الحديد في الدم الطبيعي يكون من 11 - 30 مايكرومول / ليتر دم ( µMol/L 30 - 11) , و ينتقل الحديد في الدم بواسطة بروتين الترانسفرين Transferrin و الذي ينتجه الكبد , يتحد جزيء الترانسفرين مع ذرتين من حديد الفيريك (الحديديك) و الذي بدوره ينقلهما إلى نخاع العظم لتستخدمه سليفات كريات الدم الحمراء Erythroblasts (التي تنتج كريات الدم الحمراء ) لإنتاج الهيموجلوبين الذي ينقل الأوكسجين في كريات الدم الحمراء. يستخدم الجسم البالغ تقريباً 20 مليجرام من الحديد يومياً لإنتاج الهيموجلوبين.



http://www.alnayfat.net/vb/imgcache/2/5896alsh3er.jpg



يحتوي جسم الشخص البالغ على 3 - 5 جرام من الحديد.

تقريباً ثلثي الحديد موجود في الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء ( 2.5 - 3 جرام ) .


يُخزن الحديد في الكبد و العضلات و الخلايا الشبكية البطانية Reticuloendothelial Cells بواقع 0.5 - 1.5 جرام , و يكون ثلثيه على هيئة الفيريتين (مركب من الحديد و البروتين) Ferritin القابل للذوبان في الماء و المتوفر مُباشرة لإنتاج الهيموجلوبين و ثلث على هيئة الهيموسيدرين (مركب من الحديد و البروتين) Haemosiderin الغير قابل للذوبان في الماء.



الإحتياجات اليومية من الحديد:
الجسم يحتاج أن يعوض ما يفقده يومياً من الحديد , المذكور تالياً هي الإحتياجات اليومية

ينتج فقر الدم بنقص الحديد عندما يكون الحديد اللازم لإنتاج الهيموجلوبين في الجسم غير متوفر. و الجسم يحاول البقاء على مستوى الهيموجلوبين طبيعياً في الدم قدر الإمكان بعد نضب مخزون الحديد و لا تظهر في هذه الفترة علامات فقر الدم عند عمل تحليل للدم و تُسمى هذه الفترة بنقص الحديد الكامن Latent Iron deficiency و نقص الحديد هو أكثر أسباب الأنيميا ذات نقص الصبغة Hypochromia و صغيرة الحجم (حجم كريات الدم الحمراء) Microcytosis .
فقر الدم يكون عندما تقل كمية الهيموجلوبين في الدم عن المستوى الطبيعي , و المستويات الطبيعية هي :





أسباب فقر الدم بعوز الحديد :

فقد الحديد بفقد الدم بالنزف , و من أهم هذه الأسباب :
1- أثناء الدورة الشهرية عند النساء.
2- نزيف الجهاز الهضمي



البواسير Hemarrhoides.
قرح المعدة و الأثنى عشر.
سرطان المعدة.
سرطان القولون.
آثار جانبية للأدوية تسبب تقرحات في المعدة مثل الأسبرين و مُضادات الإلتهابات الغير أستيرودية NSAID كالتي تستعمل في حالات الروماتيزم.
دوالي المريء Oesophageal Varice .
إلتهاب القولون التقرحي Ulcerative Colitis.
إحتشار (الإصابة ب) الدودة الشصية Hookworm Infestation و التي تلتصق بجدار الأمعاء و تمتص الدم.









زيادة إحتياجات الجسم من الحديد أثناء فترة الحمل و الرضاعة , أثناء نمو الأطفال و في الأطفال الخدج.
قلة إمتصاص الحديد من الأمعاء في حالات نقص الإمتصاص Malabsorption و بعد عمليات استئصال المعدة أو جزء منها Post - Gastrectomy .

الأعــراض

الأعراض العامة لفقر الدم مُتشابهة بغض النظر عن السبب و هي:


ضعف عام Fatigue.
الشعور بالتعب و الإرهاق أثناء الجهد.
صداع.
الغشية Syncope, فقدان الوعي أو الشعور بالسقوط .
إنقطاع النفس أثناء الجهد Breathleness .
الذبحة الصدرية (نقص تروية القلب) Angina.
تسرع دقات القلب أو الخفقان Palpitation.
العرج المتقطع Intermittent Claudication و هو عبارة عن ألم في الساق أثناء المشي نتيجة نقص تروية العضلة بالأوكسجين و في هذه الحالة نتيجة نقص الهيموجلوبين.
الشحوب Pallor.
أعراض و علامات خاصة بنقص الحديد :
1- هشاشة الأظافر.
2- تقعر الأظافر Koilonychia.






http://www.alnayfat.net/vb/imgcache/2/5897alsh3er.jpg



صورة لتقعر Koilonychia و هشاشة الأظافر نتيجة لنقص الحديد.



3- ضمور حُليمات اللسان.
4- إلتهاب زوايا الفم Angular Stomatitis.
5- هشاشة و سقوط الشعر.
6- مُتلازمة بلامر - فنسن (صعوبة البلع مع إلتهاب اللسان) Plummer-Vinson Syndrome.



اســتــقــصــاء أنــيــمــيــا نـقــص الــحــديـــد

عمل تحليل كامل للدم Complete Blood Count و المعروف ب CBC , لمعرفة مستوى الهيموجلوبين و الذي يكون أقل من الطبيعي (راجع الجدول أعلاه) , و كذلك يكون حجم كرية الدم الحمراء MCV أقل من 80 فيمتوليتر ( fl 80 ) و يكون محتوى الصبغة (الهيموجلوبين) في الكرية الحمراء MCH أقل من 27 بيكوجرام ( pg 27 ).

فحص شريحة دم تحت المجهر و في حالة نقص الحديد تكون كريات الدم الحمراء صغيرة الحجم و شاحبة (قلة صبغة الدم فيها) و يُكون الهيموجلوبين درائرة محيطية فقط .




http://www.alnayfat.net/vb/imgcache/2/5898alsh3er.jpg
صورة مجهرية لشريحة دم طبيعي , لاحظ الشكل الكروي و المتجانس لكريات الدم الحمراء و كذلك كمية الهيموجلوبين (الصبغة الحمراء) و وجود منطقة خالية صغيرة في الوسط. http://www.alnayfat.net/vb/imgcache/2/5899alsh3er.jpg
صورة مجهرية لشريحة دم مريض مُصاب بفقر الدم بنقص الحديد , لاحظ قلة الصبغة (المنطقة الخالية في الوسط كبيرة) و كذلك أشكال الكريات الغير مُتجانس و وجود خلايا شكلها غير كروي و كذلك صغر حجم كريات الدم الحمراء.
عمل تحليل دم لمعرفة مستوى الحديد في الدم Serum Iron و الذي يكون منخفض و كذلك تحليل TIBC و الذي يكون مرتفعاً في حالات نقص الحديد.
ممكن عمل تحليل دم لمعرفة مستوى الترانسفرين Serum Transferrin بدلاً من TIBC و الذي يكون منخفضاُ , و كذلك كمية تشبع الترانسقرين بالحديد Transferrin saturation و الذي يكون أقل من 19 % في حالات نقص الحديد.
قياس مستوى الفيريتين Serum Ferritin و يعكس كمية مخزون الحديد في الجسم و يكون منخفضاً في بدايات فقر الدم بعوز الحديد فهو مؤشر جيد.الجدول التالي يبين المستويات الطبيعية للفيرتين.






كمية الفيريتين



مايكروجرام /ليتر دم



µg/L



نانومول /ليتر دم



nMol/L



الذكور



30 - 300



11.6 - 144



الإناث



15 - 200



5.8 - 96
نادراً ما يلجأ الطبيب لعمل فحص لنخاع العظم Bone Marrow Aspiration للتشخيص , و لكن لإستثناء الحالات الأخرى التي تسبب أنيميا قليلة الصبغة و صغيرة الحجم و كذلك في الحالات التي لا تستجيب للعلاج.
من المهم استثناء الحالات الأخرى التي تسبب أنيميا قليلة الصبغة و صغيرة الحجم Hypochromic Microcytic Anemia مثل الثلاسيميا و أنيميا الأمراض المزمنة Anemia of Chronic Disease مثل الروماتويد Rheumatoid و أنيميا الأرومات الحديدية Sideroblastic Anemia .

الـــعـــلاج

هدف العلاج هو زيادة الهيموجلوبين بواقع 1 جرام أسبوعياً حتى الوصول للمستوى الطبيعي للمريض و بعدها استمرار العلاج لتعويض مخزون الحديد على الأقل لمدة 3 شهور.



أقراص سلفات الفيروز (فيروس سلفيت) Ferrous Sulphate 200 mg ثلاث مرات يومياً و هذه الكمية تحتوي على 180 مليجرام من الحديدوز و هذه كمية ممتازة للعلاج, و من أعراض أخذ أقراص الحديد الشائعة هي الإمساك .
أقراص جلوكونات الفيروز (فيروس جلوكونيت) Ferrous Gluconate 300 mg قرص مرتين يومياً و هذه الكمية تحتوي على 70 مليجرام من الحديدوز.
لا توجد ضرورة لأخذ أقراص الحديد الغالية السعر أو بطيئة الصرف Slow Release لأنها لا تعطي نتائج أفضل من الأقراص المذكورة أعلاه بل هي أقل فاعلية في العلاج.
حقن الحديد و هي تُعطى في الحالات الشديدة و التي لا تحتمل العلاج عن طريق الفم أو التي لديها نقص الإمتصاص أو في حالات التهابات الأمعاء المزمنه مثل مرض كرون Crohn's Disease و مرض إلتهاب القولون التقرحي Ulcerative Colitis.
أسـبـاب فـشـل الـعـلاج

د.خليل رضا اليوسفي
استشاري طب العائلة - الكويت







الإعتماد على كمية الهيموجلوبين في الدم فقط في التشخيص , حيث أنه من الممكن أن تكون القراءة طبيعية بالنسبة لهذا الشخص.
عدم إلتزام المريض بالعلاج من حيث جرعة الدواء أو فترة العلاج (مدة أخذ الدواء).
هناك فقد مستمر للحديد عن طريق فقد الدم - بالنسبة للنساء غالباً عن طريق الدورة الشهرية و التي يكون فيها النزف شديد أو يستمر لأيام كثيرة و السبب الاخر ممكن أن يكون (ذكراً لا حصراً) سرطان القولون و بخاصة كبار السن أو البواسير.
وجود طفيليات في الأمعاء و التي هي أصل المشكلة (نقص الحديد) مثل دودة (نوع من الشصية) الأنكايلستوما Ancylostoma Deuodenalae.
يجب عمل فحص لكمية الحديد في الدم و مخزون الحديد في الجسم كذلك لأنه يجب تعويض المخزون من الحديد في الجسم و إلا يصاب المريض و بسرعة مرة أخرى بفقر الدم.









شُح (نقص) الحديد في الغذاء من سوء التغذية أو الإعتماد على الخضار في الأكل و عدم أكل اللحوم , الإعتماد على الرضاعة الطبيعية فقط و عدم (دعمها) بالرضاعة الصناعية (الحليب المدعم بالحديد) لأن حليب الأم لا يحتوي على كميات من الحديد تكفي إحتياجات الرضيع للنمو السريع.


كمية الهيموجلوبين



جرام / ديسيليتر دم



gm / dl



جرام / ليتر دم



gm / L



الذكور



13 - 18



130 - 180



الإناث



11.5 - 15.5



115 - 155



* الديسيليتر = 100 مليليتر // الليتر = 1000 مليليتر






يفقد الشخص البالغ من 0,5 - 1 مليجرام يومياُ في البراز و العرق و البول.
المرأة تفقد 30 - 40 مليليتر دم شهرياً أثناء الدورة الشهرية و هذا يُعادل تقريباً 0,5 - 0,7 مليجرام من الحديد يومياً.
أثناء النمو عند الأطفال 0,6 مليجرام يومياُ.
أثناء الحمل 1- 2 مليجرام يومياً.

وليف الشوق
05-07-2010, 05:23 PM
انتهى الموضوع
واتمنى لكم دوام الصحه والعافيه
اخوكم
الساهر 539

الوسام
05-08-2010, 09:21 PM
مشكور الساهر على المعلومات

وليف الشوق
05-09-2010, 03:38 PM
مشكور الساهر على المعلومات
شاكر لك مرورك الرائع اخي الوسام
لايحرمنا من طلتك الرائعه

بن ياسين2010
05-10-2010, 12:33 PM
مشكووووووووووووووووووووووور

وليف الشوق
05-10-2010, 05:30 PM
مشكووووووووووووووووووووووور
ياهلا ومرحبا
نورت متصفحي بمرورك
لاعدمنا طلتك الرائعه